反复牙龈出血、便血、经期延长、腹腔出血.pdfVIP

2007年 11月 基础医学与临床 NovemberZ(X)7 第27卷 第fl期 BasicClinicalMedicine Vol.27 No.11 文章编号:1001一6325(2007)11一1300一05 协和大查房 (27) 反复牙眼出血、便血、经期延长、腹腔出血 段明辉，谭 蓓，罗 玲，周道斌 (中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院血液内科 北京1(X)730) 检查:Apl，1，60。，叮285，Tr 605，D一dimer阴 1 病历摘要 性，3p试验阴性;，FIBZ.3岁L。FX:CI%，11，V， 患者女，47岁，因“反复牙眼出血、便血伴经期 Vll，IX，皿因子活性正常;盆腔B超:膀胧右上方探 延长近40年，腹腔出血2年”人院。 及一大小约4.3。mx4，0。m实质性回声区，其内可 1.1 病史 见大小不等强回声光斑。为进一步诊治人院。 患者1968年无诱因出现睡眠时牙酿出血，量 既往史:眼干、口干10余年，进干食需水送服， 多，止血药物治疗后出血停止。症状反复出现，未诊 症状逐渐加重，牙齿成片脱落，残留牙根。脱发明 治。1970年无诱因出现便血，鲜红色，量多，曾一过 显，反复口腔溃疡，双手雷诺现象，手指皮肤变硬伴 性晕厥，外院予输血、止血治疗后好转。其后反复便 麻木，未予诊治。2006年3月外院查抗核抗体 中带鲜血，每月1一2次，量约10mL，自服止血药及 (ANA)阳性，细胞核点型，抗dsDNA阴性;唇腺活 中药可好转。1972年月经初潮，第二次月经持续约 检:唇腺腺泡灶状萎缩，唇腺轻度扩张，腺泡间炎性 6周，量大，曾晕厥，外院查血Hb4留L，诊为“功能 细胞浸润。双眼角膜染色阴性。2001年出现左耳 性子宫出血”，予雌激素及止血治疗后，月经量稍有 听力下降，诊断“神经性耳聋”。月经婚育史:已婚， 减少，输全血后月经量逐渐减少至停止。此后长期 未育。家族史:家族中无类似症状患者。 服用止血中药及雌激素，每月月经持续约10- 1.2 入院查体 巧d，血Hb4~6『L，间断输血，未行进一步检查。 T弧8℃，BP I《)/印皿1泪9(Inm峋=0.133kPa)， 1989年因月经量过多，行子宫次全切术，手术顺 皮肤豁膜未见皮疹及痪点痕斑，口腔豁膜未见溃疡、 利，术后反复鼻蛆。2004年3月无诱因出现中上 出血点，全身浅表淋巴结未触及。心率50次/分，律 腹持续胀痛，逐渐转至下腹，疼痛较剧烈，伴腹围 齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，双肺呼吸音清，腹 增大，腹部B超示:盆腹腔大量积液，积血可能 平软，未触及包块，肝脾肋下未触及，左下腹及右侧 性大。外院急诊剖腹探查示腹腔大量积血，量约 脐周深压痛，无反跳痛、肌紧张，肠鸣音3一5次/分， ZooomL，左侧卵巢局部出血，结扎血管后出血停 双手指端皮肤变硬，双下肢不肿。 止，同时予输血、补液等治疗，症状好转。出院后 1.3 辅助检查 仍有下腹胀满，较前为轻，伴乏力、出汗，无发 血常规:wBc4.53xlogL一’，Hbl26留L，PLT 热，外院查PPD阳性;盆腔B超:盆腔积液，左 16lxl09L一1。GGT I的wL，A廿 119U/L。ESR 侧卵巢囊性包块。拟诊 “盆腔结核”，予异烟阱、 6m叮h，cRPZlm岁L。19定量正常，蛋白电泳正 利福平、对氨基水杨酸治疗8个月，症状无改善， 常，免疫固定电泳未见单克隆蛋白。ANA:1:麟0- B超示盆腔积液略有减少。2006年3月无诱因出 1250，散点型;