桥本氏脑病.pptVIP

桥本脑病（Hashimoto’s Encephalopathy，HE） 首都医科大学宣武医院神经内科 提纲 病例报道 文献复习 田某，女性，40岁，燃机厂职员，主因睡眠增多2月余、记忆力减退50天于2008-11-26收入神内六区 现病史（1） 患者于2月前（2008年9月中旬）出现头晕，恶心，间断非喷射性呕吐胃内容物，呕吐多发生于乘车后。患者同时出现睡眠增多，难以抑制，每日约睡十余个小时，有疲乏无力感，未诊治。50天前（2008年10月8日）出现记忆力减退，不知道自己的名字和年龄，不认识家人，答非所问，不能与人正常交流。同时家人发现其走路慢、不稳；恶心、呕吐较前加重；病情进行性加重。 现病史（2） 于2008年10月10日到当地医院检查CT未发现异常；脑电图中度异常。于2008年10月13日转至“哈医大第一附属医院”行头MRI、腰穿等检查后诊为“脱髓鞘性脑病”给予“甲强龙” （500毫克×5天，120毫克×2天），丙球（25克×5天）等药物。治疗约１０天后，患者病情逐渐好转，睡眠正常，记忆力恢复。共住院26天，出院时病情明显好转，记忆力稍差，为进一步诊治来我院，门诊以“脱髓鞘性脑病”收入院。 患者自发病以来无发热，进食稍差，二便正常。 既往史 2002年发现“甲亢”，经放射碘治疗，2003年发现“甲减”服用“优甲乐”治疗，监测甲状腺功能正常。 查体 BP110/70mmHg 神情，语利，精神状态可，高级皮层功能大致正常。颅神经检查（-）。颈软，无抵抗。四肢肌力、肌张力正常。四肢腱反射活跃（+++），左侧Hoffmann(+)，双侧Babinski(-)、Chaddock(-)。感觉正常。 辅助检查（1） 外院：凝血四项正常、风湿三项（－）、抗核抗体 （-）、弓形虫、风疹、单疱 、巨细胞 抗体（-） 抗心磷脂抗体 （-）。ESR（2008-10-14，外院）：23mm/h (0-20)。 甲状腺抗体：（外院2008-10-18）TG-Ab 121.56 IU/ML (正常值：0-4.11),过氧化物酶抗体144.5 IU/ML (0-5.61). TSH 9.37 uIU/ml(正常值：0.27-4.2 uIU/ml) FT3 2.79pg/ml(正常值：1.8-4.6) FT4 1.53ng/dl (正常值：0.93-1.7) 腰穿 腰穿（2008-10-14，外院）：压力不详，无色透明，常规：细胞数 150×106/L ，白细胞0；生化：CL114 mmol/l，GLU 3.47 mmol/l，Pro31.9 mg/dl；墨汁染色 （-）；免疫球蛋：IgG 27.2mg/l (0-40)，IgA 0.993mg/l(0-20)，IgM 0.29(0-9)。 腰穿（2008-11-27，本院）：压力 192mmH2O，无色透明，常规：细胞数4×106/L，白细胞2×106/L；生化：Pro36 mg/dl，CL119 mmol/l , GLU 47 mg/dl。 诊断、治疗及预后 桥本脑病 甲强龙冲击，强的松治疗 好转，正在随访 桥本脑病综述 概念（1） 1966年，Lord Brain在Lancet上报道了一例患者： 男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉 、认知功能损害和卒中样发作。 既往桥本甲状腺炎 辅助检查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高；脑脊液蛋白增高。 经激素和甲状腺素治疗好转。 概念（2） 此后，有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性的激素敏感的脑病，被称为桥本脑病（ Hashimoto’s Encephalopathy，HE ） 其它称谓： 桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathy associated with Hashimoto’s thyroiditis) 伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsive encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditis，SREAT) 桥本脑病（HE）的流行病学 患病率：2.1/100 000 截至2007年，全世界共报道175例，最大的病例报道来自梅欧医院（20例） 发病年龄：9-86岁（平均45-55岁） 男女比例：1:5 没有家族性桥本脑病的报道 可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖尿病等） HE临床表现（1） HE临床表现（2） HE临床表现（3） 除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累 脱髓鞘性周围神经病 臂丛神经病 感觉性神经节神经病 目前为止没有脊髓受累报道 HE的实验室检查－血清学 可出现非特异性表现 常规检查