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特发性息肉样脉络膜血管病变(Idiopathic Polypoidal Choroidal Vasculopathy, IPCV) 一、PCV 1990 年由Yannuzzi 等正式命名 特征1:视网膜下橘红色结节样病灶 特征2:脉络膜内层的异常血管形态。 呈分支状或扇形的新生血管网; 血管末端息肉样的膨大灶; 特征3:出血性视网膜色素上皮脱离(PED); 临床表现 症状:自觉中心暗点;视物变形;眼前黑影 视力下降,多不是急剧下降 可双眼发病,视力下降程度不一 特征性眼底病变: 1.后极单个或多个橘红色病灶0.3~0.5PD大小,大者可达2~3P 2.出血性/浆液性色素上皮脱离 3.晚期视网膜色素上皮萎缩变性,但少有瘢痕组织形成 PCV的FFA表现 缺乏特异性 出血-遮蔽荧光 病灶区的渗漏,晚期荧光素积存等 浆液性色素上皮脱离-边界清楚的强荧光病灶 出血性色素上皮脱离-舟状出血性荧光 息肉状扩张典型表现为点状高荧光 ICGA: 1.造影早期显示内层脉络膜伞样分支状血管网,末端呈息肉状或动脉瘤样簇状高荧光 血管网位于脉络膜毛细血管内 直接从脉络膜大血管膨出 出血渗出遮盖 PCV的ICGA表现 2.多个息肉状扩张、膨隆病灶,ICGA荧光染色增强; 造影晚期: 活动性病灶:后期染料渗漏或染色 静止期病灶:荧光减弱或中心弱 荧光,周围环状强荧光---冲刷现象 v OCT: RPE向前锥状隆起,呈高反射光带,在息肉突起病灶2测均可见RPE和神经感觉层之间低反射的液体充盈。 PCV PCV 眼底橘红色息肉状病灶 分支脉络膜血管网 末梢的息肉状血管扩张:重要依据 PCV诊断依据 PCV 与AMD/CNV的鉴别诊断 AMD PCV 病因及机制 多种病因 不清 年龄 大 较年轻 病灶特征 灰白色膜 息肉样橘红色病灶 部位 黄斑区 后极部 血管脆性 + +++易出血 渗漏 重 较轻 CNV 血管比较细小 血管粗大 玻璃膜疣 有硬性或软性 无玻璃膜疣 ICG表现 点状或斑块状 息肉状病灶 预后(斑痕) +++ + 最初诊断湿性AMD的患者8%-13%再次诊断为PCV AMD/CNV 四、PCV的治疗 传统激光;TTT ;放射治疗; 手术治疗;主要针对黄斑下出血 光动力疗法 (PDT) ;治疗PCV最有效的方法 药物治疗:TA、抗VEGF等;促进渗出吸收,但对异常血管无效; 联合治疗;
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