妇产科——妊娠滋养细胞疾病.pptVIP

妊娠滋养细胞疾病 Gestational trophoblastic disease GTD 妊娠滋养细胞的发育与分化 妊娠滋养细胞由胚胎胚外层细胞演化而来。 细胞滋养细胞（着床时） 合体滋养细胞（受精后7～8天） 合体滋养细胞柱、初级绒毛、细胞滋养细胞柱 （受精后12日） 细胞滋养细胞壳 （受精后13、14日） 次级绒毛 （受精后14日）： 绒毛滋养细胞 绒毛外滋养细胞 细胞滋养细胞的分化形式 位于绒毛表面的 合体滋养细胞 位于锚定绒毛的 中间型滋养细胞 滋养细胞增生和侵袭超过一定限度 绒毛滋养细胞 葡萄胎 绒毛前滋养细胞 绒癌 种植部位中间型滋养细胞 胎盘部位滋养细胞肿瘤 来源于滋养细胞的疾病，包括: 葡萄胎，侵蚀性葡萄胎 、绒毛膜癌和胎盘部位滋养细胞肿瘤。后三者又统称为妊娠滋养细胞肿瘤Gestational trophoblastic tumor GTT 部分性葡萄胎相关因素 ： 不规则月经 前次活胎妊娠均为男性 口服避孕药大于4年 核型90%以上为三倍体 部分性葡萄胎 不规则月经 前次活胎妊娠均为男性 口服避孕药大于4年 核型90%以上为三倍体 2。部分性葡萄胎 部分绒毛水泡样，可见死亡或畸形的胚胎或胎儿组织； 镜下见部分绒毛水肿， 滋养细胞增生和异型程度较轻，局限； 间质内可见胎源性血管和有核红细胞。 特征 完全性葡萄胎 部分性葡萄胎 核型 46，XX（90%） 46，XY 三倍体69xxx,69xxy 胎儿组织 缺乏 存在 胎膜、胎儿红细胞 缺乏 存在 绒毛水肿 弥漫 局限 扇贝样轮廓绒毛 缺乏 存在 滋养细胞增生 弥漫 局限 滋养细胞异型性 弥漫 局限 印迹基因核染色 阴性 阳性 * * 无转移妊娠滋养细胞肿瘤：病变局限于子宫；转移性妊娠滋养细胞肿瘤：病变超出子宫外。 葡萄胎（hydatidiform mole) 妊娠胎盘绒毛滋养细胞增生,间质水肿分完全性葡萄胎和部分性葡萄胎。 完全性葡萄胎相关因素 ： 1。地区因素，亚洲和拉丁美洲以及我国浙江省发病率高。我国平均0.78/10002。营养状况（缺乏维生素A和动物脂肪），年龄（大于35岁、45岁，小于20岁）；3.葡萄胎病史。 染色体核型：二倍体，90%为46XX，来自父系(孤雄）。空卵受精学说(单倍体精子23X)。基因组印迹紊乱。（正常调控需父母双亲染色体共同作用） 部分性葡萄胎发病率远低于完全性葡萄胎。90%以上为三倍体，常见核型69XXY。双精子与单卵子受精。多余父源基因物质。 病理1。完全性葡萄胎：大体观象葡萄，无胎儿及附属物；镜下：弥漫性滋养细胞增生和局部异形、绒毛间质水肿、间质内胎源性血管消失。 临床表现完全性葡萄胎：1。停经后阴道流血，最常见的症状。不规则，有时见排出的葡萄状物。出血多可拌贫血。2。子宫常大于停经月份，质地软。3。腹痛，妊娠呕吐，妊高征，甲亢征像。4。卵巢黄素囊肿：高水平HCG刺激卵泡内膜细胞黄素化形成囊肿。 部分性葡萄胎 症状较轻或不典型。预后较好。 葡萄胎的高危因素1。HCG大于100000U/L；2。子宫明显大于停经月份；3。卵巢黄素囊肿直径大于六公分；4。年龄大于40岁；重复葡萄胎。5。葡萄胎完全排空后3个月，HCG持续阳性称为持续性葡萄胎。（完全排空后HCG降至正常平均9周，最长不超过14周）。 诊断1。病史体征；2。HCG测定： 正常妊娠10-12（8-10）周达高峰值，以后逐渐下降；葡萄胎HCG高于正常妊娠，且持续上升或不降。HCG大100,000IU/L，常高于1000KIU/L。HCG 相关分子（结构变异体）：高糖化HCG ；β亚单位核心片段；游离β亚单位。正常妊娠多为完整规则HCG ; α，β多肽链。  3。超声检查 子宫明显大于停经月份，无孕囊胎心，落雪状或蜂窝状声像。 4流式细胞检测：二倍体，三倍体 *