多发性肌炎.pptVIP

03级研究生开题报告 多 发 性 肌 炎 定义 是一组对称性四肢近端、颈肌、咽肌无力，肌肉压痛及血清酶升高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。 病因及发病机制 病因未明；考虑可能有以下原因： 1、病毒或者寄生虫感染； 2、恶性肿瘤； 3、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等。 发病机制：与免疫失调有关系，包括细胞免疫和体液免疫；具体作用机制： 1、直接与肌膜上的靶抗原结合； 2、抗体与肌膜表面的蛋白呈交叉反应，引起组织损伤； 3、补体参与引起免疫反应； 病 理 主要改变为骨骼肌炎性改变，纤维广泛破坏和细胞反应，即单核细胞和淋巴细胞浸润，可见以肌膜细胞核、嗜碱性肌浆和新生肌原纤维增生为表现的再生活动。 临床表现 1、起病形式、年龄性别：急性或者亚急性起病，年龄不限，女性多于男性，病前可有低热或者感染，发病率为2-5/10万； 2、症状：主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力，首发症状多在数周至数月内逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力，表现从坐或蹲位站立、上下楼梯、步行、双臂上举 或梳头变得逐渐困难，常伴有肌肉及关节部疼痛、酸痛和压痛．症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分病人可因咽喉肌无力而表现吞咽困难和构音障碍；如呼吸肌轻度受累可有胸闷及呼吸困难，少数患者可有心肌受累，眼外肌一般不受侵犯。无感觉障碍，腱反射通常不减低。 3、伴发疾病：少数病例可合并有皮疹、蝶形红斑、关节炎等其他自身免疫性疾病；10%-30%病例伴发恶性肿瘤，如肺癌。 4、其他脏器受累：消化系统受累出现恶心呕吐、痉挛性腹痛。心脏受累出现晕厥、心律失常、心力衰竭，肾脏受累出现蛋白尿以及红细胞； 5、体征：四肢近端肌无力、压痛，晚期肌萎缩，感觉正常。 实验室检查 1、急性期可有血白细胞增多，血沉加快；CK、LDH等血清肌酶活性明显增高，其增高程度与病变的严重程度相关；24小时尿肌酸增加，三分之一病人抗核抗体(ANA)阳性提示合并有系统性红斑狼疮或结缔组织病。 2、肌电图：自发性纤颤电位正向尖波，呈现肌源性损伤。 3、肌肉活检：可见纤维变性坏死、再生、炎性细胞浸润、血管内皮细胞再生。 4、心电图：52%-75%的心电图可有异常，Q-T间期延长、ST段下降。 诊断 依据典型的四肢近端肌无力伴有压痛，无感觉障碍，血清酶活性增高，肌电图呈现肌源性损伤，肌活检可见炎性改变等，可以确定诊断。 鉴别诊断 但是需要与下列疾病鉴别： 1、肢带型肌营养不良：因为有四肢近端和骨盆、肩胛带肌无力和萎缩，肌酶活性升高，肌电图呈现肌源性损害而需要与多发性肌炎鉴别；但是肢带型肌营养不良具有家族史，无肌痛，肌活检以脂肪变性为主而无明显的炎性细胞浸润 2、重症肌无力：多发性肌炎晚期卧床不起，构音吞咽困难需要本病鉴别，可根据并症状无波动，抗胆碱酯酶药物无效，血清酶活性等检查排除重症肌无力。 治 疗 急性期应该卧床休息，适当体疗，防治并发症和肌肉痉挛； 1、皮质类固醇激素，为多发性肌炎首选药物，常用方法为：地塞米松15-20mg/d静脉滴注或者强的松60-80mg/d，隔日顿服；一般6周后临床症状改善后，持续服用8-12周后逐渐减量；整个疗程大约需要1年。急性或者重症患者可以使用甲基强的松龙1g/d，连用3天，然后使用强的松并逐渐减量。 2、免疫抑制剂：当激素疗效不满意时选用；首选甲氨蝶呤； 3、中药治疗：雷公藤糖浆，每次4片，每日4吃，注意肝肾功能检查； 4、血浆置换：强的松和免疫抑制剂无效患者可以选用； 5、免疫球蛋白：急性期使用效果较好，免疫球蛋白0.4g/kg.d；连续5天。 6、对症支持：适当体育锻炼和理疗。 The effects of Ethyl Pyruvate on cerebral ischemic injury * * Polymyositis 中山三院神经科 王 青 研究员, 博士导师 *