第12章－混合性结缔组织病135-144.pdfVIP

第十二章 混合性结缔组织病 山东大学齐鲁医院 李兴福 混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统 性硬化（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM ）及多关节炎 （相当于类风湿关节炎，RA ）等疾病特征的 临床综合征，其血清中有高滴度的抗U1RNP 或有极高滴度的斑点型免疫荧光抗核抗体（IFANA ）。Sharp 等1972 年首先报道了一组血清中有抗RNP 抗体的SLE，SSc 和PM 重叠的病例，并认为是一种新的风湿 性疾病，称之为 MCTD 。这些病人肾脏和肺损害相对少，对糖皮质激素治疗反应好。当初许多学者还不 认可，把这些临床综合征当作是系统性红斑狼疮的一个亚型。结缔组织病的分类依靠临床表现和特异性抗 体阳性。事实上 25 ％以上的结缔组织病患者难以分类，被诊断为重叠综合征或未分化结缔组织病。在过 去30 余年，许多临床与基础研究倾向于MCTD 是一个独立的疾病，但MCTD 是否是一种单独的结缔组 织病仍存争论。1980 年Nimelstein 等随访