第233例面色苍白乏力反复发热无痛性肿块.pdfVIP

疑难病例析评 第233例面色苍白一乏力一反复发热一无痛性肿块 付海英王少元郑正津 蛋白：15．8 g／L；肾功能正常。甲 g／L，球蛋白：50．4 病历摘要 g／L，K轻 状腺功能正常。免疫球蛋白示：IgG：23．4 1．6 患者，女，36岁，因面色苍白伴皮肤红点2个 链：19．10g／L，入轻链：1 g／L。贫血测定：叶酸： 月，发热并右腋下肿物5d于2008年5月10日入住6．30×10母mol／L。胸部CT示双肺未见明显异常， 福建医科大学附属协和医院血液科。2008年3月右锁骨上下区及右腋窝多发淋巴结大。全腹B超 无明显诱因出现面色苍白，乏力，反复皮肤红点，可 示肝实质回声增粗，胆囊多发息肉样病变，脾明显肿 自行消退，伴月经增多，就诊于我科，查体轻度贫血 大。行右锁骨上淋巴结活检术，病理示巨大淋巴结 外观，皮肤町见少最出血点，余体格检杏无明显异 增生，套区淋巴细胞旱靶形排列，滤泡生发中心见血 常，实验室检查：血常规示白细胞4．2×109／L，血红 蛋白93g／L，血小板34×109／L。尿、粪常规无明显COP方案化疗l疗程：长春新碱2 mg化疗第1天 异常。骨髓象示“巨核细胞成熟障碍”。抗核抗体 d d1～3。 (d1)，环磷酰胺600nagl，泼尼松50nag (ANA)．抗可溶性抗原(ENA)抗体系统示ANA阳化疗后患者腋窝淋巴结较前缩小，但仍反复发热，再 性，抗双链DNA(dsDNA)阴性。血生化示自蛋白： 32．8 d d g／L，球蛋白：38．2g／L，碱性磷酸酶(ALP)：辛4mg 1，阿霉素30mg l，环磷酰胺1000nag 188 d U／L，余无异常。全腹B超示(1)肝实质同声增 dl，地塞米松10nagl一6。化疗后患者腋窝淋巴结 粗；(2)胆囊多发息肉样病变。诊断为“特发性血小 缩小至0—1．5cm，脾肋下未触及，未再发热。患者于 板减少性紫癜(ITP)”。予泼尼松60mg／d顿服，皮 2008年8月再次出现贫血及反复发热症状，腋窝淋巴 肤红点消退，2周后血小板升至83×109／L，此后以 泼尼松逐步减量治疗(每周减5mg)，复查血小板波 案化疗各l疗程后未再出现发热、腋窝淋巴结消失， 动于(70～107)×109／L，但乏力症状无明显改善，血象基本正常。但患者于2009年4月再次出现反复 血红蛋白逐渐下降。人院前5d患者无明显诱因出 发热，腋窝淋巴结再次增大，再次行右腋窝下肿物活 现发热，多于午后发作，体温波动于37．6～40．0℃，检，病理送中国医学科学院肿瘤医院会诊，结果提示 并无意中发现右腋窝一无疳陛肿物，约拳头大小，再 淋巴结结构消失，淋巴组织高度增生以小淋巴细胞 次就诊我院血液科。发病以来，体重减轻约4kg。 弥漫增生为主，其中见少量残存淋巴滤泡，小血管增 既往史无特殊。体格检查：体温：37．9oC，中度贫血 貌，右侧锁骨上窝及右侧腋窝町触及数枚肿大淋巴 结，直径约1．0～4．0cm不等，部分融合成团，质地 偏硬，无压痛。表面光滑，活动尚可。表面皮肤光 滑，无破溃、溢脓，表面无瘘管。心肺听诊无明显异 常，肝肋下未触及，脾肋下5cm，光滑，质地中等，无 压痛，肾区无叩痛，双下肢轻度水肿。实验室检查： 血常规：自细胞5．1×109／