急性瘫痪的诊断与鉴别诊断-课件.pptVIP

为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪 该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复 1.7%～15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约10%～15%留下不同程度的后遗症 临床特征 * 运动障碍 运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称肢体瘫痪 瘫痪：下肢远端，远端麻痹重于近端；表现：双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失 肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级 80%2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周 临床表现 * 运动障碍 重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等 呼吸肌麻痹：发生率约20%，多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。呼吸肌麻痹是GBS患儿主要的死亡原因 临床表现 * 感觉障碍 与运动障碍相比，GBS患儿感觉障碍症状相对轻微 表现：神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺失。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、臀部和下肢的疼痛。神经根痛主要与炎症导致神经根和周围神经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时受压有关。 临床表现 * 植物神经功能紊乱 临床上常出现：面色潮红、出汗（误认为患儿发热) 可有血压不稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管功能障碍的表现 部分患儿在病程早期可出现不超过12～24h的一过性括约肌功能障碍（主要表现为尿潴留，尿便失禁少见） 临床表现 * 脑脊液检查 典型的脑脊液改变为“蛋白-细胞分离”现象（即脑脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高，而细胞计数和其他均正常） 此“蛋白-细胞分离”的改变见于80%～90%的GBS病人，在病程1周后逐渐明显，第2、3周达高峰 实验室检查 * 神经传导功能检查 神经电生理检查是辅助诊断GBS的敏感指标，90%病例在起病1周内表现出神经传导功能异常 实验室检查 * GBS诊断标准 GBS的临床表现 进行性、对称性肢体瘫痪 起病1周内深部腱反射减弱或消失 病程进展不超过4周 四肢感觉障碍 * 支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准 起病3周内，脑脊液中蛋白高于0.45g/L 至少两侧肢体异常神经电生理特点 运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年龄正常下限的80%） 传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位弥散 远端潜伏期延长 F波异常（缺失、弥散） 轴索病变特点：CMAP波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的80% GBS诊断标准 * 排除GBS诊断的特征 持续性、非对称性肢体瘫痪 有明显的或可感知的感觉平面 明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱 脑脊液中单核细胞数目大于50/ml * （五）急性横贯性脊髓炎 * 急性横贯性脊髓炎 急性起病；典型的截瘫；感觉障碍平面及尿潴留 急性起病，常有脊髓休克期，呈急性弛缓性麻痹 CSF无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高 脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围（常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎） * 是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或　　亚　急性脱髓鞘病变。 Devic在1894年复习了16例病例及其本人遇到的一例死亡病例，提出NMO具体的临床特征为 　　1）急性或亚急性起病的单眼或双眼失明， 　　2）其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。 视神经脊髓炎 * （六）周期性瘫痪 * 周期性瘫痪又称周期性麻痹（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组少见疾病，发作时大都伴有血清钾浓度的改变 根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型，其中以低钾型周期性瘫痪最为常见 低血钾型周期性麻痹 病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍 发作时血清钾低于3.5mmol/L，予钾盐治疗有效 排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹 周期性瘫痪 * （六）重症肌无力 * 是一种发生在神经-肌肉接头处，由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病 发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸肌细胞等复杂因素有关 临床特征 骨骼肌活动后容易疲劳，休息或使用胆碱酯酶抑制剂可以缓解 肌无力通常表现为晨轻暮重，波动性明显 2/3病例累及眼外肌，常为早期症状，10%长期局限于眼肌；颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累 重症肌无力 * * 四肢中的一肢出现瘫痪者为单瘫。 单瘫可由周围神经病变及中枢神经病变引起，分四种类型： (一) 周围神经病变(神经丛或神经根)所致 (二) 脊髓病变所致的症候 (三) 大脑病变所致 (四) 癔症性单瘫 （四）单瘫 * 二、瘫痪的定位诊断 * 肌肉病变: