神经病学第6章周围神经疾病.ppt

周围神经疾病症状学 脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关 流行病学 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关 病因发病机制 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制 病因发病机制 ① P2蛋白:分子量15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 ② P1蛋白:分子量18.5kD, 碱性蛋白, 相当于CNS的 MBP, 可诱发EANEAE ③ P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多 ④ 髓鞘结合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白 GBS实验动物模型 实验性自身免疫性神经炎 (Experimental autoimmune neuritis, EAN) 诱发抗原 病因发病机制 神经根\神经节周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索 病因发病机制 牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠, 诱发EAN模型 P2特异性T细胞转移→Lewis大鼠(4~5d潜伏期) →EAN 病理 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染疫苗接种史 急性亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌吞咽肌麻痹, 危及生命 1. 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹 临床表现 数d内对称性瘫 自下肢→上肢, 腱反射减低消失, 可累及脑神经 Landry上升性麻痹 临床表现 1. 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征 \Lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差 (1) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 5. GBS变异型 临床表现 发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 5. GBS变异型 临床表现 包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少) 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia) (3) Fisher综合征 5. GBS变异型 (4) 不能分类的GBS 临床表现 本病特征性表现 (病后2~3w) Pr↑\C数正常 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L CSF蛋白细胞分离 辅助检查 严重病例可见 窦性心动过速T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致) 2. ECG异常 辅助检查 脱髓鞘病变 运动感觉NCV减慢--失神经轴索变性 早期仅见F波\H反射延迟消失 (F波异常代表神经近端神经根损害, 有助于诊 断节段性病变--应检查多根神经) 3. 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 可见脱髓鞘炎性细胞浸润 4. 腓肠神经活检 辅助检查 病前1~4周感染史 急性亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波 H反射延迟 1. 诊断 诊断鉴别诊断 (1) 低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断 表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 常有 无 既往发作史 低, 补钾有效 正常 血钾 EMG电位幅度降低,电刺激可无反应 早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢 电生理检查 正常 蛋白细胞分离 脑脊液 无感觉障碍及神经根刺激症 可有(末梢型)及疼痛 感觉障碍 无 可有 脑神经受损