免疫缺陷病医学课件.pptVIP

第十九章????? 免疫缺陷病 免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。临床表现为易反复感染，可继发自身免疫现象和某些肿瘤发病率增高 原发性免疫缺陷病（PIDD） 获得性免疫缺陷病（AIDD） 按主要累及的免疫系统成分 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 IDD共同特点 1. 对各种病原体的易感性增加，可出现反复持续严重的感染，感染性质和程度主要取决于免疫缺陷的成分及程度；机会性感染 2. 易发自身免疫病和某些恶性肿瘤； 3. 临床表现及病理损伤复杂多样，可累及多器官多系统 4. 遗传倾向 第一节 原发性免疫缺陷病（PIDD） 由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而导致免疫功能不全引起的疾病。 一、原发性B细胞缺陷 二、原发性T细胞缺陷 2、T细胞活化和功能缺陷 三、原发性联合免疫缺陷（CID） 联合免疫缺陷病 T细胞及B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见于新生儿和婴幼儿 (一) 重症联合免疫缺陷病 severe combined-immunodeficiency disease(SCID） 是一组胸腺，淋巴组织发育不全及Ig缺乏的遗传性疾病