地中海贫血合并肺动脉高压3例报告.pdfVIP

? 堕兰盘查 生 旦 旦箜 鲞箜 塑 』墨。. , . , ,? 床 手艮告地中海贫血合并肺动脉高压 例报告 胡孝贞,禹岳华,张新华,周天红,周亚丽,王 丽,尹晓林 【关 键 词】 地中海贫血;肺动脉高压;输血治疗 【中图分类号】 . 【文献标识码】地中海贫血 ,是我国广西最常 糖、强的松抑制免疫,未行予降肺动脉压治疗;例 予 见的单基因遗传性疾病,肺动脉高压 ? 前列地尔降低肺动脉压治疗。 ,是 的重要并发症。既往临床对 结果合并 缺乏足够的重视,本文报道 例 合 并 患者并文献复习。 临床特征:地贫合并肺动脉高压患者 例临床特 征,详细资料见表 。转归: 例中 例死亡, 例放弃 材料与方法 治疗后失访,例 在治疗 月后复查血常规: ? / ? 月,作者医院例地中海贫血/ ,心脏彩超:肺动脉压。 住院患者, 例行心脏彩超检查,诊断肺动脉高压 讨论 例,均为男性,年龄 ~ 岁,其中 例为重型 地中是指静息时肺动脉压静息≥ ,或活 海贫血, 例为中间型 地中海贫血。红细胞参数:血 红蛋白浓度,、平均红细胞体积 动后≥ 。由于插管直接测定肺动脉压力, 、平均红细胞血红 是一项有创性检查,多采用心功能仪间接测定三尖瓣 蛋白含量 , ,由 返流喷射速度 , 血细胞自动分析仪 ? ,美国雅培 完成。 是否大于 . / 来判断 。重型 患者 血清铁蛋白测定采用化学发光法 发生率 ~ ,如此大的差异与 患者的 , , , , ,对 治疗状态有关。 等报道了 例输血不规范和去 超出检测范围者 / 的标本适当稀释法后 铁治疗较晚的 患者,其中 例 有~ 。 等 观察了 例规范输血 再测定其发光值。心脏彩色多普勒超声心动图检查, 采用飞利浦型心脏彩超。应用三尖瓣跨瓣反流 和去铁治疗的 患者,其 发生率为 ,且均 为轻至中度 ~。 等观察了 测定肺动脉收缩压,右心房压力定为常数 : . 。例无症状 患者,其 的发病率为 。中间 例患者均予间断输血维持血红蛋白为/ 型地中海贫血 ,发生率则 以上,去铁胺 / 去铁,间断或持续 与是否接受切脾治疗及病情严重程度有关。等 观察了 例中间型 患者,平 低流量吸氧。在此基础上例 采用前列地尔 西地那 菲降低肺动脉压;例 因经济原因,单纯采用胰岛素降 均 水平为 . / , 例行切脾手术,所有患者 中 例 . 有 。而 例病情较轻,平均水平为 / 。既往未接受输血和切脾治疗 患者 【基金项目】 国家 计划 ;广西自然科学基金例 . 发生,仅 例为中度 大于 【作者单位】 广西南宁,解放军医院特诊科 胡孝贞、禹 ,其余为轻度。国内尚缺乏 患者 岳华 ,血液科张新华、周天红、周亚丽、王 丽、尹晓林发生率的流行病学资料,但我国的 患者治疗 【通讯作者】 胡孝贞,: .∞ ; :医学杂志 年 月 旦 鲞箜 塑 鱼』墨
:垄 垒笪 表 地贫合并肺动脉高压患者 例临床特征 例 例 例 正常参考值 年龄 岁 发病年龄岁地贫基因型 ? /? ? /? 一 ? 一 /一 地贫基因型 / /。/ 诊断 重型中间型重型” 倡 开始输血年龄岁平均输红细胞量 / 平时输血前 水平 /去铁治疗 不规则去铁 未曾去铁 未曾去铁 肝脏 肋下 肋下 肋下 脾脏 肋下 肋下肋下 腹腔积液 有 有 无 此次人院时血常规 ~/ 一 一 一 . ~ ... // 血清铁蛋白/ 凝血四项 . ~ . ~ ~ 心脏彩超 肺动脉压 左室射血分数 心电图 不完全性右束支传导阻滞 完全性右束支传导阻滞 窦性心动过速 并发症 无 糖尿病 无 . . .转归 死亡 失访 好转 注:“~”未测 不规范,中间型 患者病情亦较为严重 ,推测中发病年龄最小者为 岁,提示不规范治疗可使在我国 患者亦有较高的发生率。作者医院 的发生提前。因此,对此类患者的监测更应严密。 年起对住院 患者常规心脏彩超检测肺动脉压,发 对已经发生 者,规范输血和去铁治疗为其最 现 例合并 者,提示我国地中海贫血患者 亦 重要治疗手段。西地那非是选择性 型磷酸二酯酶抑 非少见。 制剂,能舒张肺血管等。以西地那非 ,合并 的机制复杂,其中溶血导致的游离 次/ 口服,治疗 例 病合并 患者,随访 ~是主要发病原因。一氧化氮 ,是 月,肺动脉压显著降低,患者体力明显恢复,且无明 目前已知最强的血管舒张因子,由内皮细胞通过精氨 显不良反应。 等治疗 例 合并 者,予 酸合成。实验证实镰状细胞性疾病 持续前列地尔 /输注, 持续去铁, , 患者血清中含有大量游离 ,它与 的 周后血氧饱和度