T细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征20例临床分析.pdfVIP

T细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征 20NIi$床分析 ClinicalAnalysison20CaseswithT-cellLymphomaAssociatedHemophago— cyticSyndrome／／DA1Tie—ying，SHENJian-ping，LINSheng-yun，eta1． 戴铁颖 ，沈建平 ，林圣云，胡致平，周郁鸿 (浙江 中医药大学附属第一医院 浙江省中医院，浙江 杭州 310006) 摘 要：非霍奇金淋 巴瘤合并噬血细胞综台征(HPS)I~床表现复杂 ．常 1-3 实验室检查 有多脏器受损表现 ，病情进展迅速。全 文对浙 江中医药大学 附属第一 医院血液科 2007年 5月至2010年 9月收治的 20例 HPC患者的临 血象 ：20例 患者均表现为血二系减少或血三系减少 ，表 床特征 、诊治过程 、预后进行分析 ，19例 以发热为首发临床表现 。20 现为 WBC4．O×lOlL，Hb100gL／．PLT100xl0~L，其 中患者 例患者均经病理学及免疫学方法确诊。随访 19例 ，17例生存期6个 月。 WBC最低达 0．3xl07L，Hb最低达 59 L，P¨最低达3x109／L。 主题词 ：T细胞淋 巴瘤 ；噬血细胞综合征 ；预后 骨髓象及组织病理 ：骨髓常规 中发现 15例幼稚 T淋 巴 中图分类号：R733．1 文献标识码：B 文章编号：1671—170X(2011)12—0949—02 细胞浸润 ，组织细胞 比例增高 ，占5％～54％不等 ，噬血细胞现 象易见 。20例患者均经病理学及免疫学方法确诊 ，所用单抗 包括 CD45RO、CD45、CD20、CD22、CD30、Mac387。其 中病理 T细胞型非霍奇金淋 巴瘤并噬血细胞综 台征fT—celllym— 类型为外周 T细胞淋 巴瘤者 13例 ，淋 巴母细胞者 2例 ，NKT／ phomaassociatedhemophagocyticsyndrome，HPS)临床表现复 细胞者 2例 ，免疫母细胞者 2例 ，间变 T细胞者 1例 。11例骨 杂 ，常有 多脏器受损 的表现 ，病情进展迅速 ，大部分病例在短 髓活检提示淋 巴瘤早期侵犯骨髓 ．其 中6例仅依赖骨髓病理 期 内死 。我院 自2007年 5月至 2010年9月共 收治此类患 诊断确诊 ；其他侵犯淋 巴结 、肝脏等 (表 1)。依赖骨髓检查 明 者 20例 ，现分析其临床特点，并结合复习文献。 确诊断 的患者 中，7例 曾行 2次及 以上骨髓检查 。 1 临床资料 1．1 一般资料 表 l T细胞淋 巴瘤合并 HPS患者累及脏器情况 20例均为浙江 中医药大学附属第一医院血液科 2007年 5月至 2010年 9月收治T细胞淋 巴瘤合并噬血细胞综合征 患者 ，中位年龄 37岁 (8～77岁)，男女 比例为 11：9。自疾病确 诊起 ，20例 患者生存 时间为 21d～10个月 ，中位生存 时间 39d。HPS诊断标准…：①发热1w，峰值体温≥38．5~C；②肝 脾大伴不 明原 因进行性的外周血细胞减少 (二系或 系)，排 除骨髓发育不全 ，血红蛋 白90g／L，血小板100xl09／L，嗜中 其他 ：染色体发现有fder(21)(pl1)，一22]染色体异常 3例 。 性粒细胞1．0xl09／L；③肝功能异常、凝血功能障碍 ，高铁蛋