先天性大疱性表皮松解症的超微病理诊断.pdfVIP

第 29卷 第 5期 电 子 显 微 学 报 Vo1．29．NO．5 2010年 10月 JournalofChineseElectronM icroscopySociety 201O—lO 文章编号 ：lO00—628l(2010)05-0482-04 先天性大疱性表皮松解症的超微病理诊断 汤秀英 ，朱学骏 ，任雅丽 ，王书合。，柴立军 ，程 明 (北京大学第一医院 1．电镜室，2．皮肤性病科 ，北京 100034) 摘 要：目的：应用电镜观察先天性大疱性表皮松解症(EB)的超微结构特点并进行分类诊断。方法 ：按 电镜常规 进行标本制备，应用透射 电镜对22例 EB的皮肤活检进行超微结构观察。结果：超微病理诊断单纯型 (EBS)15例 ， 交界型(JEB)l例 ，营养不良型(DEB)6例 。EBS的表皮基底层见水疱和裂隙样结构，基底层细胞变性及空泡形成 ， 张力丝断裂 、缩短及 凝聚。JEB的水泡在基底 膜的透 明板 ，半桥 粒发 育不 良、数 目减 少。DEB水疱 位 于真 皮 内，锚 纤维缩短、减少。结论 ：电镜超