28例胃癌穿孔患者的外科治疗.pdfVIP

医学信息 临床集锦 MEDICAL玎 ORMATION No．12 2010 ·3617 · 多糖病 1型。 2．讨论 2．1 粘多糖病(mucopolysacchafidosJsMPS)于1919年由Huder发现，发 病机制为粘多糖及其降解过程中的中间产物在人体组织如软骨、筋膜、肌 腱、血管、心脏瓣膜、肌肉、骨骼和皮下组织内广泛沉积而发病。粘多糖在骨 组织沉积可导致骨发育障碍和变形，在关节沉积可引起关节硬化。骨骼病 变可能与骺板软骨细胞的正常增殖发生障碍有关。影像学最明显部位在骨 关节系统 ，其原发损害为软骨组织，骨关节改变为继发改变 j。 2．2 目前按其临床表现、遗传特征和生物化学改变分为6型 3J，其 中I 型最常见，除I1型属X连锁隐性遗传外，其他均为常染色体隐性遗传 ，故常 无阳性家族史。I型可分为三个亚型l2lJ：III型又称 Hurler综合症，为染色体 4pl6．3上基因突变所致 ；IS型又称Scheie综合症，可能为另一等位基因突变 所致 ；IS／It介于前两者之间，可能为双重杂合子。三者体内均缺乏 n—L一 艾杜糖醛酸酶。同时尿中硫酸角质素及硫酸类肝素明显增加 。JH型国内较 5 多见，患儿生后6—18月其生长缓慢成为侏儒 ，患者面貌丑陋，骨骼表现特 殊(畸形)，角膜混浊，腹部膨隆，肝脾肿大。男多于女，多在 1O岁前因呼吸 道感染和心力衰竭而死亡。本例患者属于此型。 图1 肋骨远端逐渐变宽，呈 “飘带样”，心影增大。 2．3 诊断及鉴别诊断：本病临床表现、实验室检查及影像表现具有 明 图2 头颅呈舟状，蝶鞍前后径增宽，呈横置 “鱼钩样”。下颌骨发育 显特征性，诊断较易；需与佝偻病、先天性甲状腺功能低下、多发性骨骺发育 不全。 不良、脊柱发育不良等疾病鉴别及各型粘多糖病之间鉴别l4J。根据粘多糖 I 图3 腰 1椎体轻度后滑脱，腰4椎体前缘呈喙状突出，腰椎管矢状径 型X线特征并密切结合临床及生化检查，不难鉴别。 增宽。 3．图片说明 图4 骨盆髂骨翼开大，髂骨体变细，耻骨联合增宽，髋臼浅平 。 图5 尺桡骨远端变尖呈 “V”型，指骨远端及掌骨近端变尖。 参考文献 ：1] 郭启勇，主编．实用放射学[M]．人民卫生出版社，2007：1118， [2] 潘恩源，陈丽英，主编．儿科影像诊断学[J]．人 民卫生出版社， 2007：934． [3] 王云钊，主编．中华影像医学骨肌系统卷 [M]．人民卫生出版社， 2002：582． [4] 李景学，孙鼎元，编著．骨关节 x线诊断学[M]．人民卫生出版社， 2002．424 28例 胃癌穿孔患者的外科治疗 赵智力 韩朝阳 付艳忠 焦作市第二人 民医院普通外科一区，河南 焦作 454001 【摘