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肝脏 2012年 4月第 17卷第 4期 ·225 · · 肝病学科年度进展报告 · 常见肝脏血管疾病诊治进展 段维佳 贾继东 血管疾病可累及肝动脉 、肝静脉及 门静脉系统 ， 促凝 因子和抗凝 因子均有一定程度 的减少 ，出、凝血 常见肝脏血管疾病主要包括门静脉血栓形成 (PVT)、 平衡并未打破 ，所以出血风险并未增加 。常规的凝血 Budd—Chiari综合征 (BCS)、肝窦阻塞综合征 (sOS)、 功能检测仅反映了促凝因子 的减少 ，而没有考虑抗凝 遗传性毛细血管扩张症等。此类疾病总体发病率不 因子的减少 ，因此过高估计了出血 的风险。 高 ，且 临床表现往往不典型，因而经常导致漏诊和延 从促凝和抗凝的平衡关系来看 ，肝硬化患者 的出 误治疗 ，最终可能导致本来可以避免的严重后果 。为 血风险(门静脉高压静脉破裂 出血除外)并未增加。 此，本文将结合近年有关国际指南或共识介绍常见肝 相反，多项研究表 明肝硬化患者存在血栓形成 的风 脏血管疾病 的诊疗进展。 险。Tripodi等 检测了肝硬化患者血清 中最主要 的 一 、 门静脉血栓形成 促凝 因子 (因子 VIII)和抗凝 因子 (蛋 白C)，结果发现 多种病因可导致 PVT，但主要包括骨髓增生性疾 因子 VIII的水平随着 Child—Pugh分级和评分增高而 病 、肝硬化 、肿瘤以及感染 。根据发病形式 、病变特点 逐渐增加，而蛋 白c逐渐降低 ，提示肝硬化患者处于 及 自然病程 ，PVT可分为急性或慢性 、肝 内或肝外、闭 高凝状态。此外 ，三项大样本临床研究表 明，肝硬化 塞性或非 闭塞性以及进展性或 自发缓解性 。 患者深静脉血栓 (DVT)或肺栓塞 (PE)的发生率为 依病 因不同，PVT 的临床表现、疾病进展及治疗 0．5 ～1．87 ，其中一项研究发现肝硬化 患者 DVT 也有所不 同。2006年亚太肝病学会 (APASL)发表 的 或 PE发生率高于非肝硬化患者_6]。 关于非肝硬化性肝外 PVT 的共识 以及 2009年美 (三)肝硬化 PVT的临床特点 肝硬化 PVT的 国肝病学会 (AASLD)关于肝脏血管性疾病 的指南均 临床表现多样 ，就诊时可无任何临床症状 ，也可以威 对急性 PVT、慢性 PVT 的诊治提 出相应 的推荐意 胁生命 的急症为首发症状。一项对 79例患者的回顾 见 ]。对于有 PVT但无肝硬化或肿瘤 的患者 ，应进 性分析表 明，43 的患者在诊断时无症状 ，39％有食 行血栓形成危险因素的筛查 ，包括 ：骨髓增生性疾病、 管胃底静脉 曲张或 门静脉高压 胃病所致 的消化道 出 白塞氏病 、凝血 因子 V Leiden突变 、遗传性抗凝血酶 血，18 表现为急性腹痛 (其 中70 为小肠梗死)_l7]。 III缺乏、遗传性纤溶酶原缺乏、遗传性蛋白c缺乏症 、 小肠梗死是由于门静脉的栓子累及到肠系膜上静脉 ， 遗传性蛋 白S缺乏症等。 如果得不到及 时诊 断和治疗将导致死亡。肝硬化合 以下将根据 2010年 Tsochatzis等D进行的系统 并 PVT患者的出血风险约 39 ，高于单纯肝硬化患 综述 ，重点介绍肝硬化所致 PVT 的患病率 、发病机 者 (27 )，因此更需 内镜监测食管 胃底静脉曲张以及 制 、临床表现、预后及治疗 。 给予适 当的治疗预防消化道 出血 。 (一)肝硬化 PVT的患病率 PVT的各种病 因 目前关于影响血栓再通或者进展 的