神经系统副肿瘤综合征的自身免疫发病机理.pdfVIP

维普资讯 1991年第18卷第 3期 神经系统副肿瘤综合征的自身免疫发病机理 湖南医大附一 院神经料 王游林综述 叶传书审校 摘要 本文综述了近年来某些神经系统副肿瘤综合征驹神经免疫学研究，虽尚不够 系 统 和 全 面，但却一再显示本征的发病机理与 自身免疫有关，为夸后对本征进一步开展研究及试 行 开 展免疫治疗提供参考。 关键词 副肿瘤综台征 发病机理 自身免疫 神经系统副 瘤综合征(Para—neoplas— 着共 同的靶抗原(5)。此抗原可有助于鉴别诊 tic syndromes of the neIvolls system 断。 PNSNS)目前所归纳的定义为 既非 由于癌 二、边缘系统脑炎 瘤的直接侵犯、压迫，又非癌转移所致J而 脑脊液可有单核细胞、蛋 白及免疫球蛋 且也不是 由于癌瘤所导致的代谢障碍 感染、 白增高及出现寡克隆IgG带。病理改变为 边 出血、恶病质及各种治疗的并发症；而手指 缘叶血管周围淋巴细胞浸润，神经元丧失， 好发于某些癌瘤所表现的神经系统综合征。 微胶质结节 (microglialnodules)及弥 漫 这些综合征有以下的共 同特点：(1)它们可出 的微胶质及星状细胞增生。曾有用皮质类固 现于癌瘤病程 中的任何时间，不少患者 的症 醇治疗后，其脑炎症状消失的报道 6【]。 状出现在癌瘤被发现前数月、甚至数年。(2) 三、眼斜视阵挛一肌阵挛 同一患者可有不止一种综合征；在组织病理 表现为眼和四肢的不 自主不规则运动。 表现上某些综合征也有相当地重叠。(3)伴有 多数发生于患神经母细胞瘤的儿童，成人则 本征的癌瘤患者的预后通常比不伴此征者要 多为肺癌。部分患者脑脊液有淋 巴细胞及免 好 。(4)它们均可 以发生于不伴有癌瘤的情况 疫球蛋 白增高。本征可在癌瘤切除或故疗后 下 (1]。 下将分别介绍临床较常见 的PNS— 消失，通常对糖皮质激素有效(7]。 NS有关 自身免疫发病机制方面的某些进 展。 四、坏死性脊奠癀 一 、 亚息性小脑变性 脑脊液呈淋 巴细胞及蛋 白增高。曾在此 已知其急性期脑 脊 液 淋 巴细 胞 可 达 种患者 的血清中发现了针对脊髓及癌瘤中均 40／mm ，蛋 白质增高，其病理表现为 小脑 存在的、分子量为51000的多肽的抗体[8)。 浦肯野细胞及神经元丧失，小脑及脑干的血 五、亚息性感觉神经元病 管周围及覆盖小脑的软脑膜常有淋 巴细胞浸 75 病例脑脊液淋 巴细胞及蛋 白增高。 润。免疫组化法显示约 O％ 患者 的血清 中 疖理 表现为脊后根神经节的神经元丧失及炎 有针对浦肯野细胞的抗体 [2]。免疫印迹法显 性细胞浸润。曾发现此种患者中有针对脊后 示系针对浦肯野细胞的特异性 多肽[3]。 已 根节神经元的抗体。Graus等证实此种 自身 克隆出并弄清了此多肽的cDNA的密 码 排 抗体的靶 目标是一种在神经元及癌瘤中均存 列，其分子太小约为29．000dalton，一级构造 在的36~38kD的多肽 ，它可有助于诊断c6]。 由6种氨基酸重复组成 (即亮或苯丙～亮～ 六、并发于寡克隆丙种球蛋白袁的周圈 谷--t]冬一蛋或缎～ 门 冬 氨 酸， 占9O％以 神经病 ‘ 上)“)。已在一患者的血清及其被切脒的瘟瘤 并发于本组疾病的