水皰病之病理學探討 - 口腔病理.pptVIP

類天皰瘡 (Pemphigoid) Two major forms of pemphigoid: Bullous pemphigoid (BP) Mucous Membrane Pemphigoid/Cictricial Pemphigoid (MMP/CP) The type of pemphigoid depends on which autoantibodies are produced, and in which layer of the skin the blister occurs. Ref. 15 類天皰瘡 (Pemphigoid) 表皮下的水皰性皮膚/口腔黏膜疾病，常出現在老年人。 良性黏膜類天皰瘡 (Benign mucous membrane pemphigoid, BMMP) Severe conjunctivitis. corneal scarring is evident and keratotic scar is present lateral to iris Refs. 5, 8 良性黏膜類天皰瘡 (Benign mucous  membrane pemphigoid) Ref. 5 Ref. 5 良性黏膜類天皰瘡 (Benign mucous  membrane pemphigoid) Ref. 5 Localized Extensive moderately severe 水皰性類天皰瘡 (Bullous pemphigoid) 免疫病理檢查: 表皮基底膜帶(epidermal basement membrane zone)有C3和IgG的沈澱。 大多數病例不侵犯粘膜，少數在口腔粘膜出現水皰或靡爛。 Refs. 2, 3 水皰性類天皰瘡 (Bullous pemphigoid) Lever: 區分此病和天皰瘡(pemphigus)，因為在當時(1953)尋常性天皰瘡(pemphigus vulgaris)通常會致命，而類天皰瘡有相當好的預後。 流行病學 主要是老年疾病，多發生在六十歲以上，極少出現在孩童。無種族、人種、或性別差異。 水皰性類天皰瘡 (Bullous pemphigoid) 致病因和病理機轉 電子顯微鏡: 水皰發生在基底細胞膜和緻密層(lamina densa)之間的透明層(lamina lucida)，導致錨絲(anchoring filament)和半胞橋小體 (hemidesmosome)的喪失。 後續研究更精確顯示是 在半胞橋小體。 Ref. 2 水皰性類天皰瘡 (Bullous pemphigoid) 免疫病理學 (a) 直接免疫螢光: 表皮基底層有免疫反應物沈澱(C3、IgG)．偶而可發現IgD、IgE、或IgA與IgG一起沈澱在基底膜。 (b) 間接免疫螢光: 70%-80%的病例血液中 有可與正常鱗狀上皮基 底膜結合的IgG， 效價和疾病程度或 活動力 無關。 C3 IgG Collagen type IV Ref. 2 水皰性類天皰瘡 (Bullous pemphigoid) 病理生理學 (a) 抗體與類天皰瘡抗原的結合，然後活化補體，形成白血球趨化性作用和肥胖細胞(mast cell)去顆粒作用。 (b) 肥胖細胞的產物造成嗜伊紅性球的趨化作用。 (c) 白血球和肥胖細胞的蛋白質分解鋂造成表皮與真皮的分離。 Ref. 11 水皰性類天皰瘡 (Bullous pemphigoid) 臨床表現 (a) 皮膚表現: 大而緊的水皰 ，最常出現在下腹、 大腿內側或前側，以及 前屈側，或任何皮膚部位。 (b) 水皰內多為澄清液體， 但可為出血性。水皰破裂後，表皮癒合良好，不形成瘢痕，通常很癢。 Refs. 4, 12 水皰性類天皰瘡 (Bullous pemphigoid) (c) 初期: 明顯的紅斑，可能以蕁麻疹的形式表現。紅斑也可呈現葡行狀合併周圍水皰，範圍廣泛。後期:從中心開始消退，伴隨色素沈著。 (d) 粘膜病灶: 10-35%的病例， 多局限在口腔，尤其是頰粘膜 ，可見完整水皰，但多見靡爛 ，不結疤且不廣泛，多不侵犯 唇紅緣。 (e) 病灶有時呈現局部性: 多見於小腿; 可進行為全身性， 也可持續多年之局限性。 Ref. 3 水皰性類天皰瘡 (Bullous pemphigoid) 誘發因素 (a) 多數為散發性，無明顯誘發因素，有些報告提到紫外線一中波紫外線或長波紫外線合併psoralen是可能的誘發因素。 實驗室異常