肺淋巴管肌瘤病的临床与病理观察.pdfVIP

· 680 · 中 国 肿 瘤 临 床 2008年第 35 卷第 12 期 肺 淋 巴 管肌 瘤病 的临床 与病 理 观 察 ① 王 ① 朱 丛 中 新 允 张淑 英 天 津 医 科 大学病理 教 研 室 (天 津 市 300070 ) 关键 词 肺 淋 巴 管肌 瘤 病 临床 和 病 理 治 疗及 预 后 肺 巴 P u lm on ar L m han 0 le iom — 淋 管肌 瘤病 ( y y p 如 y om ato sis ， P L A M )是一 种 少 见 的疾病 ， 临床 常常误 诊 、 漏 诊 。 本 文 通 过 系 统 分 析 天 津 市 第 一 中心 医 院 2006 年 收 一 理 治 的 名 患 者 的 临床及 病 学 资料 ， 结合 文 献 复 习 ， 旨在 阐 明该 病 的病 因 、 临床 和 病 理 学 特 、 、 及 。 点 诊 断 治疗 预 后 1 材 料 与方 法 1． 1 临床 资料 患者 女性 ， 4 2 岁 ， 未 婚 ， 主 因 咳嗽伴 劳力 性 呼 吸 急促 4 年余 于 2006 年 7 月 3 日入 院。 患 者 于 入 院前 4 年 因 咳嗽伴 劳 力 性 呼 吸 急促 于 当地 医 院检 查 ， 胸 部 C T 未 见 异 常 。 两 年 前 上 述 症 状 加 重 ， C T 检 查 示 双 肺 弥漫 性 间质 炎 ， 气 管镜 刷 片 可 见 大 量 炎 细 胞 ， 图 1 肺 淋 巴 管肌 瘤病 C T 图像 给予 激 素和 免疫 抑制剂 治疗 效果欠 佳 。 2006 年 2 月 因气促再 次行 C T 示 双 肺 淋 巴管肌瘤病 ， 并经 气 管镜 证 人 以 短 无 活检 实该诊 断 。 自 院 来 患者 呼吸 促 ， 咯 血 、 咳痰 、 意识 障碍 等 ， 双 肺 呼 吸音 欠 清 ， 可 闻及 湿 罗 音 ， 各瓣 膜 听诊 区未 闻及 病 理 性 杂音 。 1． 2 方 法 阅读 和 分 析 患 者 影 像 学 资料 。 对 术 后 标 本 进 行病理 学相 关检测 与分 析 ， 包 括 ：大体 观 察标 本 ， 选 取有代表 l生的部位 取 材 、 H E 及 免疫 组 化 染色 。 所 用 n M A H M B 4 5 E R P R de sm i v im en tin S 抗 体 为 、 、 、 、 、 、 E M A — 4 0 C D 34 、 、