副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病三例分析.pdfVIP

中国药物与临床 年 月第 卷第 期 , . . . 副肿瘤性天疱疮伴发 病三例分析 赵慧霞 王彩虹 贾振宇 罗 静 李小峰 张艳玲 【摘 要】 目的 探讨副肿瘤性天疱疮伴发病的临床特点。方法 回顾性分析 例副肿瘤性天 疱疮伴发 病的临床特征和治疗方法。结果 副肿瘤性天疱疮多由病诱发,其临床表现、皮损 和肿瘤的病理学特点、 及免疫学特点较特殊,易于明确诊断,切除肿瘤对治疗副肿瘤性天疱疮伴发 病、降低术后呼吸道症状的出现、使患者早日康复是有益的。结论 由于病直接产生抗体致副肿瘤性 天疱疮,因此早期诊断、早期切除肿瘤是治疗本病的关键,如果合并闭塞性细支气管炎,预后较差,病死率高。 【关键词】 巨淋巴结增生;天疱疮 : ? 币 ? . , 【 】 .., , , ,. ? .? ,. . ,. 【 】; 副肿瘤性天疱疮 伴发病是 认识,及时诊断、及时切除肿瘤,预后良好,若不能及 年由首先描述并提出的新概念,是一 时诊治切除肿瘤,则预后不佳。 种罕见的由肿瘤诱发的天疱疮。国内年由北京 临床资料 大学第一医院首次报道。本文报道的 例,分别为我 . 一般资料: 例副肿瘤性天疱疮伴发院诊治的 例和参考中国医科大学附属第一医院皮 病的患者来自山西省、辽宁省,其中男性 例,女性 肤科引、大连医科大学第一附属医院皮肤科【 各 例,年龄分别是 岁、 岁、 岁,病程分别是 、 例。副肿瘤性天疱疮主要的临床表现为口腔黏膜糜 、 个月。临床表现:所有患者最开始的症状是口 烂、外阴溃疡及皮肤损害,病因是体内伴发的肿瘤, 腔黏膜出现溃疡、糜烂、渗出伴疼痛,双手指端出现 此瘤可以是良性的,也可以是恶性的。 病 红斑。由于患者不能正常进食。体质明显下降,一般 又称血管滤泡性淋巴组织增生、巨大淋巴结增生,是 情况较差。现将我院收治的 例分析如下:患者,女, 一岁,主因全身起红斑、丘疹、疱疹、糜烂、溃疡,结 种原因不明的慢性淋巴组织增生性疾病,是我国 副肿瘤性天疱疮伴发的常见肿瘤。本文报道的 例 痂伴四肢疼痛 个月,加重半个月急诊入院。 个月 副肿瘤性天疱疮均伴发病,病 前患者因咳嗽自行静脉滴注青霉素 无效,改为 可产生抗体诱发副肿瘤性天疱疮,只要对本病加深 氨苄青霉素后出现口腔内多个溃疡,双眼结膜充血、 涩痛、流泪。随后,双手指端出现红斑,外阴也出现多 基金项目:山西省科技攻关项目 ? ;山西省教育 厅科技项目 个溃疡。曾就诊于各大医院,期间病情在进行性加 作者单位:太原,山西医科大第二医院风湿免疫科赵慧 重,全身皮肤、黏膜糜烂、溃疡,分泌物增多,疼痛明 霞现在长治医学院附属和济医院皮肤科 、王彩虹、罗静、李小峰 ; 显,同时伴有呼吸道症状出现,胸闷、气短、呼吸困难 长治医学院附属和济医院皮肤科贾振字 ,呼吸科 张艳玲 等。本次报道 例中, 例同时有眼结膜充血、涩痛、 通信作者:李小峰中国药物与临床 年 月第 卷第 期 竺: :分泌物增多, 例有外阴糜烂、溃疡。 例均出现皮肤 潮红、肿胀、溃烂、结痂,大量黏稠液不断渗出,疼痛 损害, 例皮损呈扁平苔藓样、多形红斑样, 例呈天 剧烈,肢端难愈,肺部易合并感染,出现不同程度的 疱疮样,手足皮肤角化、红斑、水疱,厚角质层剥离后 咳嗽、发热、胸闷、肺底湿哕音。见表 。 表 副肿瘤性天疱疮的临床特征 . 皮肤组织病理检查:我院患者病理检查可见: 同时给予抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂及支持对 ①表皮棘细胞有松解性水疱或裂隙伴角质层细胞红 症治疗等。 染坏死:②基底细胞液化变性;③真皮浅层淋巴细胞 . 切除肿瘤的病理学特点:肿瘤为实性.大小 . 苔藓样浸润。另外 例女患者皮损组织病理示:表皮 . . ~ . . .,包膜多完 内棘层松解,基底细胞层上裂隙,见坏死角质形成细 整,切面呈灰黑色、鱼肉色样。镜下淋巴结结构不同 胞。基底细胞空泡变性,真皮浅层大量淋巴细胞浸润 程度破坏,代之以大量增生的小型淋巴滤泡,其中心 图 。 有管壁透明变性、内皮细胞增生的血管,这些滤泡呈 . 影像学检查:我院患者经 超及 检查均发 同心圆状围绕排列。 . 预后:我院收治的 例切除肿瘤 个月后.皮 现右下腹部盆腔内有 . . 的软组织块影。 另 例男患者腹部 超检查:右上腹实质性包块,性 疹逐渐消退, 年后痊愈:另外 例患者在切除肿瘤 质待定。肝胆脾 增强 :右侧腹膜后间隙内肾下 后,复查血清中的抗体滴度逐渐下降, ~ 周内消 极旁、胰头旁见一实性软组织肿物。 诊断:右侧腹 失,皮疹在切除肿瘤后 ~ 周逐渐消退,黏膜损害 膜后间隙内十二指肠旁占位性病变,十二指肠间质 也随之得到改善引。提示早期切除肿瘤可以改善患 瘤可能,不排除神经源性肿瘤可能。 例局限性 者预后,提高患者的生活质量