丙种球蛋白无反应性川崎病的特点和治疗探讨.pdf

· 1828 · ChineseJournalofCoalIndustryMedicine Dec．2008，Vo1．11，No．12 文章编号 1007—9564(2008)12—1828—02 丙种球蛋白无反应性川崎病的特点和治疗探讨 528000 广东省佛山市第一人 民医院儿科 何丽红 陈爱贞 关键词 川崎病 ；丙种球蛋 白；无反应性 摘要 目的 探讨大剂量丙种球蛋 白(IVIG)初治无效的J11崎病的特点及再治疗方法的选择。方法 分析总结 1996年 1月一2008年 1月在本院收治的川崎病 患儿的病历资料 。IvIG无反应性定义为首次IV1G治疗36h后体温仍超过38．5℃。初治有效者为敏感组 。 无效者为无反应组 ，对二组患儿临床表现及实验室数据进行统计分析 结果 328例符合川崎病 的诊断标准并于起病 10d内应用 IVIG治疗 ，44例对首次 1、’IG无反应，发生率 13．4 ，无反应组热程较短 ．血 白细胞 (WBC)、血沉 (ESR)、乳酸脱轻酶 (LDH)明显升 高，血红蛋白(Hb)及 白蛋 白(ALB)明显降低 (P0．05或PO．01)，冠脉病变发生率明显升高 (P0．05)；再治疗选择 中，大剂量 甲泼 尼龙冲击治疗优于 IVIG重复治疗，且冠脉病变发生率降低 (P0．05)。结论 IVIG无反应川崎病发生率约 13．4 ，具有热程较短 ， wBC、EsR、LDH较高，Hb、ALB较低的特 点，冠脉病变发生率高 对初次 1V1G无效患儿推荐使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗 。 川崎病 (Kawasakidisease，KD)是一种病 因未 明的全身 1．2 方法 分析近 14年来我院收治的所有川I崎病患儿的临 血管炎综合征 ．KD现 已取代风湿热成为儿童后天性心脏病 床资料 ，选择符合诊断标准并在起病 10d内应用 IVIG治疗 的主要病因。该病最有效 的治疗是静脉注射大剂量丙种球蛋 者 ，共 328例。 白(IVIG)，但仍有少部分 患者对 IVIG治疗无效 。IVIG治疗 1．3 统计学方法 计量资料 以 ±s表示 ，组间比较采用 t 36h后仍有发热 。称为 IVIG无反应 性 KD(1iOnresponder 检验 ，计数资料用例数和所 占百分 比表示 ，采用 y 检验 。 KD)或 IVIG抵抗性 KD(refractoryKD)D,23。对 IVIG无反 2 结 果 应性KD的特点和治疗方案选择报道较少 ，我院儿科 1996年 2．1 IVIG无反应性发生率及特点 328例符合 KD诊断标 1月一2008年 1月收治的J1l崎病患儿 328例 ，其 中44例对 准且于起病 10d内接受 IV1G 治疗 ，所有患儿接受 了阿司匹 IVIG初治无效 。现分析报告如下 。 林 30~50mg／(kg·d)口服治疗。328例 中，173例 (52．7 ) 1 资料与方法 接受 lg／(kg ·d)连续 用药 2d方 案；49例 (14．9 )接受 1．1 诊断和纳入标准 KD诊断标准使用第七次世界Jr 400mg／(kg·d)连续用药 5d方案；106例 (32．3％)接受 2g／ 川1崎病研讨会修订的KD诊断标准网 ，对符合诊断标准且于 kg一次性给药方案。284例首次用药后体温减退 ，属初始 起病 10d内接受 IVIG治疗患儿进行分析 。冠脉扩张的超声 IVIG治疗敏感 ，为敏感组 (86．6 )，44例对首次 IVIG治疗 心动图诊断标准参照 日本厚生省制定的诊断标准 ，冠脉瘤诊 无反应 ，发生率 (13．4 )，为无反应组。敏感组和无反应组临 断标准为冠状动脉局限或弥漫性扩张，其直径超过 了相邻正 床表现 比较见表 1。