儿童非霍奇金淋巴瘤的病理及诊断进展.pdfVIP

中国小儿血液与肿瘤杂志 2008年l2月第 l3卷第 6期 JChinaPediatrBloodCancer，December2008，v0Jl3，No．6 ·241 · · 专题论坛 · 儿童非霍奇金淋巴瘤 的病理及诊断进展 高子芬 黄远洁 近年来，淋巴瘤和 白血病发病率明显上升。据 的会诊病例统计，儿童NHL242例，前四位分别为LBL、 美国2008年统计成人肿瘤发病率非霍奇金淋巴瘤 问变性大细胞淋巴瘤(Aanaplasficlargecelllymphoma， 男性和女性均为第 5位，其死亡率男性为第9位，女 ALCL)、DLBCL和BL。本文结合2OO8年WHO新分类 性为第6位。白血病的发生率男性和女性分别为第 重点讨论儿童常见淋巴瘤LBI／ALL、BL及介于DLBCL 9和第 1O位，但其死亡率却分别为第6和第 7位。 及BL之间的无法分型的B细胞淋巴瘤等。 我国淋巴瘤的发病率虽没有准确的数据，但据上海 LBL是一类来源于不成熟前体淋巴细胞的高侵 淋巴瘤宣传 Et公布的数据，发病人数为3．5人／l0 袭性肿瘤，是儿童常见的恶性肿瘤，国外报道约 占儿 万，以4％的速度在增长，新发病例约4．5万人／年， 童青少年NHL的30％一40％，北医病理淋巴瘤室 死亡病人 2万人／年。由于诊断的专业化 日趋明 的会诊统计该类型 占NHL的30．99％。近年来的 显，诊断辅助技术的合理使用，使得淋巴瘤的标准化 研究证实 LBL和急性淋巴母细胞性 白血病 (acute 诊断为淋巴瘤的规范化治疗打下坚实的基础，尤其 lyphoblasticleukemia，ALL)在细胞遗传学改变上没 是免疫化疗的广泛和一线应用，大大提高了B细胞 有明显区别故认为这两者是同一种肿瘤的不同发展 淋巴瘤患者的预后和生存质量，使得肿瘤的发病率 阶段。病理上的特点为单一性中等大小的淋巴样细 虽然排在前5位，但死亡率却偏后。 胞浸润，胞浆少，核大，染色质细，核分裂相多见。瘤 有文献报道，淋巴瘤的发生率升高，儿童病例明 细胞浸润周围组织常呈单一列兵状，穿插于组织间。 显增加。德国儿童癌症研究2004年报道，儿童非霍 免疫表型有特异性母细胞标记物TDT表达，增殖活 奇金淋巴瘤 (non—Hodgkinlymphoma，NHL)占儿童恶 性很 高。常为 T—LBL表型，B．LBL很少，且多 以 性肿瘤的第4位，约 占儿童恶性肿瘤的6％(http：／／ B．ALL就医，但近年来以实体肿瘤就医的患者也逐 info．imsd．uni—mainz．de／K— Krebsregister／english／)， 渐多见，更要注意的是可 以出现双表型和难以分型 大部分儿童NHL为B细胞源性，其中前三位分别为 的病例。这就要求我们不仅仅依靠蛋白水平的检测 伯基特淋巴瘤 (Burkitt’Slymphoma，BL)(43％)，前B 来确定免疫表型，要增加新技术来提高LBL的诊断 淋巴母细胞性淋巴瘤 (Bcell-lymphoblasticlymphoma， 水准。2008年版wHo淋巴瘤分类依据基因的异常将 B—LBL)(7％)和弥漫性大B细胞淋巴瘤 (diffuselarge 前B淋巴母细胞性淋巴瘤分为了以下多个亚型：伴有 Bcelllymphoma，DLBCL)(13％) 。而非洲苏丹瓦 t(9；22)(q34；ql1．2)，BCR—ABL、伴有 t(v；11q23)， 德迈丹尼的杰济拉大学核医学和癌症研究 中心 MLL重排、伴有 t(12；21)(p13；q22)；TEL-AML1 (INMO)对 1999年至2007年儿童恶性肿瘤的资料 (ETV6一RUN X1)、伴 有 t(5；14)(q31；q32)； 统计发现，儿童淋巴瘤 占