寻常性鱼鳞病合并肾病综合征1例.pdfVIP

l临床荟萃》 2011年 9月5日第26卷 第 17期 ClinicalFocus，September5，2011，Vol26，No．17 · 1551 · resynchr0nization therapy in reducing mortality and patients for cardiac resynchronization therapy：electricalor hospitaization in heartfailure patients ：a meta—analysis from mechanicaldyssynchr0ny? [J]．EuroHeartJ，2006，27(11)： clinicaltrials[J~．HeartVessels，2008，23(4)：217-223． 1270—1281． [23 HawkinsNM，PetrieMC，MacDonaldMR，eta1．Selecting 收稿 日期 ：2011-01—04 修 回 日期 ：2011-05—24 编辑 ：姜恒丽 寻常性鱼鳞病合并肾病综合征 1例 王 锋 ，范亚平 (南通大学 附属医院 肾脏 内科 ，江苏 南通 226001) 关键词 ：鳞癣 ，寻常；肾病综合征 ；体征和症状 5例 ，肾脏发育不 良4例 。国内文献检索到 3篇，其 中 中图分类号 ：R692．6 2篇与肾发育不 良有关_1 ，另 l报道为 肾病综合征合并先 文献标识码 ：B 天性鱼鳞病 。但 国内外文献报道 的病例均为儿童患者 ，本 文章编号 ：1004—583X(2011)17—1551—02 例为成人患者既往 尚未见报道 。 寻常性鱼鳞病合并肾病综合征的关系 尚不清楚 ，推测有 患者 ，男 ，24岁，因反复尿面泡沫增多伴双下肢水肿 3年 以下可能：两者系互为独立的疾病 ，本例患者 同时出现纯属偶 加重 1O天，于 2010年 8月 u 日入院。患者 3年前无明显诱 然 ；鱼鳞病可能致易患肾脏疾病 ，本例 肾脏病理提示系膜增生 因下出现尿面泡沫增多，伴有双下肢可凹陷性水肿 ，在外院诊 性肾小球 肾炎 ，因先天性鱼鳞病可 出现 内分泌 、消化以及神经 断为 “肾病综合征”，肾活检示 肾小球微小病变 ，给予 口服醋酸 等发育障碍或畸形以及抵抗力低下，易发生呼吸道或消化道 泼尼松(65nag／d)治疗 8周 ，效果不佳加用环磷酰胺 冲击治 感染，后者可能是系膜增生性肾小球肾炎易患因素之一；两者 疗 l1次，静脉用药，总量达8．8g，蛋 白尿改善 ，醋酸泼尼松逐 皆与遗传缺陷有关 ，文献报道寻常性鱼鳞病可能系 FLG基 因 步减量 ，半年前症状基本缓解 ，遂停用醋酸泼尼松等治疗 。1O 的部分碱基 突变导致表皮 中的丝聚合蛋 白原结构改变而引起 天前患者再次出现双下肢水肿 ，尿常规示尿蛋 白(++++)。 皮肤角化障碍L】。以系膜增生性 肾小球 肾炎为病理改变 的 有家族性鱼鳞病史