不完全川崎病32例早期诊断分析.pdfVIP

中国误诊学杂志 2011年 8月第 11卷第 24期 ChinJMisdiagn，Aug2011VolIINo．24 (或)躯干感觉障碍 、运动障碍多以双下肢无力为主 ，伴有 自主 性结合的自身抗体 NMO-IgG产生有关 ]。近 20a来的临床 神经功能障碍。 资料、免疫学、脑干诱发 电位及 CT、MRI检查结果表 明：NM0 I．2 辅助检查 电生理学检查，16例表现 VEP异常，为 P100 与 MS存在有不 同点嘲，NMO 的CSF-MNC~50个或 中性粒 潜伏期延长 ，波幅降低 。均行腰穿脑脊液检查 ，压力均正常，潘 细胞增多为常见，MS罕见；90 以上 MS的CSF寡克隆区带 氏试验均呈弱阳性，细胞数 10～78个 ，CSF细胞分类 以中性粒 阳性，NMO阳性率低。NMO脊髓纵向融合病变长超过 3个脊 细胞为主 ，糖、氯化物正常，CSF寡克隆 区带阳性率 (15 )。 髓节段 ，MS极少超过 1个脊髓节段 。本组患者临床表现及影 影像学检查，33例患者头颅 CT检查均未见 明显异常。MRI检 像学检查等结果与上述资料基本一致 ，也与刘银红等 关于 查发现 25例有脊髓异常信号，病灶累及 2．5～6个脊髓节段 ， NMO文献报道相吻合 。我们通过临床资料和 CT、MRI检查， 其 中颈段 9例 ，胸段 8例 ，颈胸段 14例 。脑部 2例显示节段视 认为NMO与MS有所区别，支持 ONM 为一独立性疾病的观 神经鞘膜腔 T2稍高信号 。 点 。 1．3 治疗方法 33例均予 甲基强的松龙 1000mg／d，连用 3 目前治疗仍 以大剂量糖皮质激素冲击治疗为主 ，可加速发 d，随后 以甲泼尼龙一 日80mg，静脉滴注 ，2周后减为 口服强的 作性症状 的恢复，终止或延缓 NMO恶化 。本组 33例 NMO患 松 60mg，以后随病情稳定、好转减量 ，最后维持剂量为隔 日10 者激素冲击治疗后减量服用强的松治疗 ，临床症状不 同程度减 ～ 20mg；同时均应用维生素 B 、维生素 Bz、ATP、辅酶 A、胞 轻 ，总有效率 87．87 。近年来 ，随着丙种球蛋 白的应用 ，对糖 二磷胆碱 、辅酶 Q1O等药物并配合护理、康复治疗 ，临床症状不 皮质激素治疗无效的患者急性期症状得到明显缓解[5]，本组有 同程度减轻 ，其 中有 4例在病情加重时加用丙种球蛋 白20g静 4例在病情加重时加用丙种球蛋 白20g静脉滴注X5d临床疗 脉滴注 ×5d。有 4例在激素停用 1～2个月后复发反复 ，续用 效明显 。此外，应用免疫抑制剂雷公藤治疗 、环磷酰胺等治疗 甲基强的松龙后肌力恢复近如常。5例激素加雷公藤治疗 ，8 可减少复发 。 例激素加环磷酰胺治疗 。 参考文献 2 结 果 [1] WingerchukDM，LennonVA，PittockSJ，eta1．Reviseddisgnostic 疗效评定参考改 良巴氏Barthel指数对患者的 日常生活能 criteriaforneuromyelitisoptica[J]．Neurology，2006，66(11)： 力进行评价，其中0～2O分一极严重功能障碍；25～45分一严 I485—1489． 重功能障碍 ；5O～70分一中度功能缺陷；75～95分一轻度功能 [2] WeinshenkerBG，WingerehukDM，PittockSJ，eta1．NMO-IgG：a specificbiomarkerforneuromyelitisoptica[J]．DisMarkers，2006，