Kasabach-Merritt综合征的诊断及治疗现状.pdfVIP

1490 中国美容医学2011年 9月第 2O卷第9期 ChineseJournalofAestheticMedieine。Se~3．2011．V01．20．No．9 Kasabach-Merritt综合征的诊断及治疗现状 ThestatusoftheKasabach-MerrittsyndromeSdiagnosisandtreatment 张 博 综述，罗成群 审校 (中南大学湘雅三医院整形美容科 湖南 长沙 410013) Kasabach—Merritt综合征 (KMS)是以巨大血管肿瘤伴发 积大于5％(体表面积)者或者瘤体隐性面积超过5％(体表面 血小板减少和全身出血倾 向为特征的一种综合征。它是由 积)者，有可能患Kasabaeh—Merritt综合征；②血小板计数 Kasabach和Merritt于 1940年首先报道和命名的[1]。自那 在 80×lO。／L左 右 时 的血 管 瘤 患者 亦 有 可 能合 并 之后全球陆续出现相关的文献报道，但总的报道病例数较 Kasabach-Merritt综合征。 少。KMS在儿童和成人均可见病例报道，但以儿童特别是 6个 1．3实验室检查：血小板计数为3×10。／L~60×109／L，平均 月内婴儿多见。发病最早为生后24h即出现症状，胎龄及体 为 25×lO。／g。凝血酶原时间(Prothrombintime，PT)和活化 重最小为孕26周，出生体重978g者衄。由于本病的全球报道 部分凝血活酶时间 (Activatedpartialthr0皿boDlastin 病例数较少，暂未见权威的流行病学调查结果，但国内有学 time，APTT)在正常范围之内；纤维蛋白原水平降低，小于 者 认为男性患者可能较女性多，其比例约为 1．4：1，尚未见 0．15～1．87g／L，平均 0．76g／L：D一二聚体大于 1．Olg／ml。患 地区性发病。 者红细胞、血红蛋白、白细胞、中性粒细胞百分比、淋巴细胞 近些年，学者们通过对血管性疾病的进一步分类以及对 百分比均会有明显的异常，以血红蛋白减低为甚。骨髓检查 血管性肿瘤亚型的深入研究，发现伴发KMS的血管瘤并非传 示巨核细胞正常或增加。 统的血管瘤，而主要是两种与婴幼儿血管瘤截然不同的血管 1．4影像学检查：采用彩色多普勒超声检查可明确血管瘤的 肿瘤类型。Enjolras等嘲认为是Kaposi血管内皮瘤样病变 诊断，并能够探知肿块的血流情况以及动、静脉频谱；增强cT (Kaposiformhaemangioendothe1ioma，KHE)和簇状血管瘤 扫描可见独特的强化征象为本病的特征性表现。磁共振检查 (TuftedAgioma，TA)。也有学者推测KHE和TA可能是血管 则可提供较详细的重要信息。TwI由于瘤体本身和出血而表 瘤不同生长阶段的两种表现。遗憾的是，目前对于此疾病的 现为高低不等混杂信号；T2wI则是由于内皮细胞增殖表现为 发病机制尚不清楚，在临床诊疗工作中常见因误诊误治而导 明显高信号。存在动静脉瘘的病例其TwI、T2wI显示血管流 致患者死亡的惨痛后果。而对其死亡率的报道国内外基本相 空效应。MRA显示血管瘤动脉增多、增粗，分又出细小动脉，由 同，约30％E。因此，做 出及时、准确的诊断和实施积极、有效 近端到远端逐渐变细，形态规则。大多数病例可见动静脉瘘， 的治疗有着极其重要的意义。本文将对该综合征的临床表 即在粗大动脉行程中突然扭曲成团状，不连续。而它的远端 现、诊断、鉴别诊断及治疗进行总结，并综述如下。 动脉渐变细，静脉段粗大扭 曲，静脉不与近端增粗静脉连续。 肿瘤外供应动脉显著增粗，常增加2～4倍 ]，回流静脉也显 1诊断 示显著增粗。 国内