自身免疫性胰腺炎的临床和病理特征.pdfVIP

第31卷第4期 国际病理科学与临床杂志 http：／／www．萄b1．net V01．3l NO．4 2011年O8月 InternationalJournalofPathologyandClinicalMedicine Aug． 2011 自身免疫性胰腺炎的临床和病理特征 张赫男 综述 孙丽梅 审校 (中国医科大学基础医学院病理教研室，沈阳110001) [摘要】 自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreafifis，AlP)是一种罕见的具有独特的临床和组织形态学特 点、以自身免疫性为病 因的慢性胰腺炎。由于AIP患者的其他器官或部位常有相似的组织学改变，且都有免疫球 蛋 白G4(immunoglobinG4，IgG4)阳性浆细胞组织内浸润增多，以及对类固醇激素治疗有效，由此提 出了一种全 新的与IgG4相关的全身性疾病 (IgG4-associatedsystemicdisease，ISD)的临床病理概念。本文主要 阐述AIP及 ISD 的临床表现、诊断标准、病理学特点及其相关的胰腺外器官表现。 [关键词] 自身免疫性胰腺炎； 免疫球蛋白4； 组织病理学； 免疫球蛋白G4相关的全身性疾病 doi：10．3969／j．issn．1673~588．2011．04．017 Clinicalandpathologicalfeaturesofautoimmunepancreatitis ZHANG Henan，SUN Limei (DepartmentofPathology，BasicMedicalCollege，ChinaMedicalUniversity，Shenyang110001，China) [Abstract] Antoimmunepancreatitis(AlP)isararedisorderofautoimmuneetiologythatisas— sociatedwithspecialclinical，histological，andmorphologicfeatures．BecauseAlPpatientsshow similar histologicalchangesindifferentorgansortissues，suchastheincreasedimmunoglobinG4(IgCA)-positive cellinfiltrateandtherapeuticeffecttosteroidtreatment，aDew clinicopathological conceptofIgG4-related systemicdisease(ISD)hasbeenproposed．Inthisreview，wewilldiscusstheclinicalandhistologicallea— tures，diagnosticcriteriainAlP nadISD．Theassociatedextrapancreaticmanifestationsarealsodiscussed． [Keywords] autoimmunepancreatitis； immunoglobinG4；histopahtology； immunoglobin Ca4-assocaitedsystemi cdisease 自身免疫性胰腺炎 (autoimmunepancreatitis， 免疫的机制很可能是发病原因。之后，许多对于这 AIP)是一种少见的慢性胰腺炎，最早在 1961年被描 种独特的慢性胰腺炎的研究，包括对于其临床特 述为 “胰腺原发性炎性硬化”…。在后来的报道中 征、血清学、组织化学以及免疫组织化学的发现，论 使用了多种名称 ，其中包括淋巴浆细胞性硬化性胰 证了其 自身免疫机制的发病机制。AlP现在已经成 腺炎、慢性硬化性胰腺炎、非酒精性导管破坏性慢性 为一个被广泛接受的名称。大部分患者患有高免疫 胰腺炎和炎性假瘤 引。AlP的概念最早由Yoshi