女性假两性畸形的CT表现及其临床价值.DOCVIP

临床医学论文-女性假两性畸形的CT表现及其临床价值 ????????????? 作者：师毅冰　郝敬明　徐青松　王涛? 【摘要】? 　　目的 评价女性假两性畸形的CT表现特点及其临床价值。方法 回顾性分析4例经手术及临床诊断为女性假两性畸形的CT表现。结果 4例患者均未经激素治疗，双侧肾上腺内外肢弥漫性增粗、迂曲、延长，1例表现为结节状、串珠状增生，均轮廓清晰，密度均匀，增强扫描呈明显、均匀、同步强化。结论 女性假两性畸形是遗传性疾病，早期诊断和早期治疗极其重要。肾上腺弥漫性、串珠状增生有一定的特征性，但必须结合临床表现和实验室检查，综合分析，才能做出正确诊断。 【关键词】? 女性假两性畸形；先天性肾上腺皮质增生；CT 　　??? 【Abstract】? Objective? To evaluate the CT findings of female pseudohermaphroditism. Methods?? The CT findings in 4 cases of female pseudohermaphroditism were analyzed retrospectively. Results? The 4 cases were untreated by hormone agents.Thickening , prolongation and twist of bilateral adrenal glands was found in these cases.These cases were with clear figure,uniform density,and on contrast CT,these cases showed uniform,synchronous enhancement. Conclusion?Female pseudohermaphroditism is a genetic disease ,early detection and early treatment are very importment. Thickening , prolongation and twist of bilateral adrenal glands are characteristic features.Correct must combine the clinical symptoms with laboratory examination. ??? 【Key words】? female pseudohermaphroditism；congenital adrenal cortex hyperplasia ；CT ??? 女性假两性畸形的核型为46XX，染色质阳性，有卵巢等女性内生殖器官及阴道，但外生殖器官表现为不同程度的男性化。最常见的病因是先天性肾上腺皮质增生，常有遗传性［1］。现回顾分析自2006～2007年间4例经本院临床证实的病例，并结合有关文献，着重探讨其肾上腺的CT表现特征。 ??? 1? 资料与方法 ??? 1．1? 一般资料? 本组4例社会性别均为女性，年龄11～21岁，自幼发现两性畸形，均未经激素治疗。4例均有阴蒂肥大，1例呈男性阴茎型，尿道外口位于阴蒂下方，开口呈男性尿道下裂状；2例有正常阴道，1例阴道开口较小，1例未发现阴道口。2例全身毛发浓密，3例乳房未发育，2例青春期后无月经来潮。实验室检查：睾酮（T）明显升高（474～592.8ng/dl）。4例均行妇科B超检查，均可见子宫、卵巢，子宫发育不良2例，均未见睾丸。 ??? 1．2? 检查方法? 采用PQ6000螺旋CT及PHILIPS 64排螺旋CT，扫描范围从肾上腺上方开始至肾门水平，在肾上腺病变区域加扫薄层或薄层重建，扫描层厚3～5mm，重建间距1～3mm。其中2例行增强扫描，采用高压注射器经肘前静脉注射60％非离子型碘对比剂80ml，注射速率2～3ml/s，扫描延迟时间55～65s。 ??? 2? 结果 ??? 2．1? CT评判标准? 正常肾上腺其厚度≤1cm，不超过同一扫描层面膈肌脚的最大部分［2］，若超过则诊断肾上腺增粗。 ??? 2．2? CT表现? 3例表现为双侧肾上腺内、外肢弥漫性增粗、延长、迂曲，1例表现为结节状、串珠状增生；4例均轮廓清晰，密度均匀，CT值为30～55HU；增强扫描呈明显均匀强化，增生结节亦与其余部分同步强化，CT值为80～140HU（见图1～4）。 　　3? 讨论 ??? 3．1? 病理生理? 所谓两性畸形是指性染色体与相应的第二性征和外生殖器不一致。两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体、染色质、性腺及外生殖器的不一致，可分型为女性假两性畸形、男性假两性畸