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大理学院皮肤性病科 硬皮病scleroderma 大理学院附属医院皮肤性病科 王敏华 定义 是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，呈慢性经过，可仅累及皮肤，也可同时累及内脏。 发病年龄：局限性----11~40岁 系统性---- 21~50岁 男︰女约为1 ︰ 3 病因及发病机制 病因不明，各种途径激活了成纤维细胞，合成过多胶原，使皮肤和内脏器官纤维化 自身免疫学说： 体液免疫 抗Scl-70抗体----与系统性硬皮病相关 抗着丝点抗体----CREST综合征相关 血管壁基底膜有IgA、IgG、IgM沉积 细胞免疫 真皮和皮下组织中有单一核细胞浸润，为活化的T淋巴细胞 病因及发病机制 胶原合成异常学说 新合成的胶原代替了大部分或全部真皮和皮下脂肪 血管学说： 雷诺现象多见 血管变化，内皮细胞损伤是中心环节：血管舒缩功能障碍、小血管结构异常、东门内膜增殖、微循环闭塞、血小板活性增强、红细胞变形能力下降、血栓形成 临床表现—分型 局限性硬皮病（localized scleroderma） 斑状硬皮病（硬斑病morphea） 点滴状硬斑病 线状硬皮病 泛发性硬斑病 深部硬斑病 致残性全硬化性硬斑病 好发于女性儿童，四肢受累，全层硬化，挛缩畸形 临床表现—分型 系统性硬皮病（systemic scleroderma） 肢端硬皮病（acroscleroderma） 弥漫性硬皮病（diffuse scleroderma） CREST综合征 临床表现----局限性硬皮病 硬斑病 好发年龄：成人 好发部位：腹、背、颈、四肢、面 表现 硬皮病皮损 临床表现----局限性硬皮病 线状硬皮病 好发年龄：儿童 好发部位：四肢、面 表现 萎缩，皮肤菲薄，贴于骨面，畸形 线状硬皮病 临床表现----系统性硬皮病 前趋症状：雷诺氏现象 肢端硬皮病 好发于中青年女性 约占系统性硬皮病的95% 表现 手、足、面 躯干 红斑硬肿、发亮、有色素异常和毛细血管扩张， 活动受限—面具脸 肢端硬皮病 临床表现----系统性硬皮病 弥漫性硬皮病 全身弥漫性硬肿 病情进展快，预后差 CREST综合征 皮肤钙化（Calcinosis cutis） 雷诺现象（Raynaud phenomenon） 食管功能异常（Esophagus dysmotility ） 肢端硬化（Sclerodactyly） 毛细血管扩张（Telangiectasis） 病理变化 水肿期：真皮胶原纤维水肿、膨胀， 小血管扩张、细胞浸润 硬化期：胶原纤维束增多、变厚、均质化， 血管内膜增生、硬化，附属器消失 萎缩期：表皮、真皮萎缩，真皮、皮下钙沉 着 实验室检查 贫血，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。 免疫学检查： ANA 阳性率36%~90%，主要为核仁型， 抗着丝点抗体（ACA） 阳性率约50%~96% CREST患者（标记性抗体） 抗Scl-70抗体 阳性率约34%-40% 系统性硬皮病患者（标记性抗体）， RF 阳性率约30%， 抗RNP抗体 阳性率约20% 诊断和鉴别诊断 诊断 典型皮损+病理改变 系统性硬皮症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； 　　 ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； 　　 ③双肺基底纤维化。 　　 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。 CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。 鉴别诊断 局限性硬皮病　需与下列诸病鉴别。 硬化萎缩性苔藓　皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。 类脂质渐进性坏死 红色丘疹扩展成硬皮病样斑块，表面光滑。病理示渐进性坏死灶，以淋巴细胞和组织细胞构成肉芽肿性浸润。　 鉴别诊断 系统性硬皮病 需与下列诸病鉴别。 成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。 混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀