线粒体转录因子A及其相关疾病.pdfVIP

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2017-09-05 发布于重庆
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中国细胞生物学学报 Chinese Journal of Cell Biology 2013, 35(5): 712–719 A 线粒体转录因子及其相关疾病 , , , , , , , , , 1 2 3 4 1 3 1 2 3 1 2 3 1 3 1 3 # # # 张纪亮张宜家王杰武芝张雅曾淋马萝燕 , , , , , , , 1 3 1 2 3 1 2 3* 1 2 3* 陈腾飞王璐刘永章吕斌 1 2 ( 温州医学院生物物理研究所, 温州 325035; 温州医学院Attardi线粒体生物医学研究院, 温州 325035; 3温州医学院检验医学与生命科学学院, 温州 325035; 4 四川大学华西临床医学院, 成都 610041) 摘要线粒体转录因子A(mitochondrial transcription factor A, TFAM, 也称为mTFA)是由核基因编码的高迁移率族蛋白, 主要定位于线粒体中。TFAM在调节线粒体DNA(mtDNA)的复制和转录及维护mtDNA上均发挥了重要作用。大量研究表明, TFAM 的缺失可导致mtDNA 的突变及其拷贝数的减少, 从而导致线粒体功能的紊乱和疾病的产生。近年来的许多研究已表明了TFAM的多态性及其蛋白水平变化对相关疾病的影响, 但具体机制还有待于进一步阐明。该文将简要介绍近年来国内外在TFAM与其相关疾病上的最新研究进展。关键词线粒体; 线粒体转录因子A; 线粒体DNA; 线粒体疾病 Mitochondrial Transcription Factor A and Related Diseases Zhang Jiliang1,2,3#, Zhang Yijia4#, Wang Jie1,3#, Wu Zhi1,2,3, Zhang Ya1,2,3, Zeng Lin1,3, Ma Luoyan1,3, Chen Tengfei1,3, Wang Lu1,2,3, Liu Yongzhang1,2,3*, Lü Bin1,2,3* 1 2 ( Institute of Biophysics, Wenzhou Medical College, Wenzhou 325035, Chin