系统性红斑狼疮分析课件.pptVIP

系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus, SLE （二）狼疮的分类 （三）SLE的特点 SLE受累系统分布 （一）皮肤 光过敏 蝶形红斑 盘状红斑 甲周红斑 Raynaud(雷诺)现象 1.光过敏 （二）粘膜 临床谱广，囊括所有“肾炎” 器质性脑病 （六）血液系统 血常规: 三系减少或某系减少 溶血性贫血 WBC4×109/L PLT100 ×109/L 淋巴细胞1.5 ×109/L 脾大 淋巴结肿大 （七）其他 心血管 心包积液、心内膜炎、心肌炎 肺胸膜 胸水、狼疮性肺炎、肺间质纤维化 消化道 肝肿大、腹水 ANA谱的敏感性与特异性 其他抗体 抗磷脂抗体 抗心脂抗体、狼疮抗凝物、假阳性的梅毒试验 其他自身抗体（如：RF） 补体 C3、C4 基本病理变化——血管炎 特征性改变 苏木紫小体 类纤维蛋白坏死 主要组织病理 肾组织病理：LN 6型 皮肤狼疮带 （一）血管炎 （四）肾病理：6 型 （五）皮肤狼疮带 SLE检查流程图 （一）诊断标准（? 4） (1)颧部红斑 (2)盘状红斑 (3)光敏感 (4)口腔溃疡 (5)关节炎 (6)浆膜炎 （二）鉴别诊断 多系统损害非自身免疫病 感染、中毒、肿瘤 多器官损害自身免疫病 RA 、PM、DM、PSS、MCTD 单器官损害自身免疫病 肾炎、肾病 原发性血小板减少性紫癜 药物性狼疮 SLE与RA的鉴别 （一）一般治疗 1.休息与活动 （二）药物治疗 1. NSAIDs （二）药物治疗 1. NSAIDs （二）药物治疗 1. NSAIDs （二）药物治疗 2. 抗疟药 （二）药物治疗 3. 激素 （二）药物治疗 3. 激素 （二）药物治疗 3. 激素 （二）药物治疗 3. 激素 （二）药物治疗 3. 激素 （二）药物治疗 3. 激素 （二）药物治疗 3. 激素 （二）药物治疗 3. 激素 （二）药物治疗 3. 激素 SLE治疗近况 5年生存率 95% 10年生存率 80%~90% 无病生存 7-15% 小结 人群——育龄期妇女多见 发病机理——ds-DNA抗体免疫复合物 基本病理——血管炎（肾、皮肤） 临床表现——多系统、多器官受累 最典型皮肤损害——蝶型红斑、盘状红斑 最常见内脏损害——肾 最严重脏器损害——脑 小结 实验室检查： 筛选——ANA 标记——Sm抗体 活动——ds-DNA抗体、C3下降 诊断——11条有4条 治疗： 方案——激素+CTX 原则——首剂足，减量慢，维持长 (7)肾脏病变 (8)神经系统异常 (9)血液学异常 (10)免疫学异常 (11)抗核抗体 共同点 多关节病变 多脏器受累 ESR,Ig,RF,ANA 不同点 关节无畸形 特征性皮疹肾小球肾炎 C3下降、抗ds-DNA、Sm抗体阳性 急性活动期——卧床休息 慢性稳定期——适当活动或工作 2.避免光照 光过敏者 无光过敏者 伞、宽沿帽、 手套、长筒袜 适应症 发热 关节肌肉酸痛 浆膜炎 皮疹 机理 适应症 阿司匹林 吲哚美辛 吡罗昔康 布洛芬 萘普生 双氯芬酸 舒林酸 美洛昔康 常用药物 机理 适应症 适应症：皮肤损害、关节炎 机理：稳定细胞膜 副作用：视网膜病变 常用药物：氯喹及羟基氯喹 1. NSAIDs 1. NSAIDs 2. 抗疟药 小剂量强的松（20mg/d） 关节炎、皮疹、发热 中等剂量（20-40mg/d） 重症皮疹、浆膜炎 大剂量（40-100mg/d） 肾、脑、肝、肺、心 甲强冲击（1000mg/d?3d) 适应症 疗效 对发热、关节痛数日即控制 对皮疹、浆膜炎1-2周控制 对血液系改变2-3周纠正 对轻度内脏损害3-4周控制 对重症肾病综合征需8周 1. NSAIDs 2. 抗疟药 适应症 方法 剂量：强的松1mg/kg/d 方式： 急性期——分次给药 稳定期——每晨顿服 减量时——隔日顿服 疗程： 首剂治疗——4-8周 减量治疗——10--12月 维持治疗——6-12月或终身 1. NSAIDs 2. 抗疟药 适应症 疗效 副作用 类肾上腺皮质机能亢进症 诱发和加重感染 诱发和加重消化性溃疡 骨质疏松 无菌性骨坏死 肌病 1. NSAIDs 2. 抗疟药 适应症 疗效 方法 种类 环磷酰胺 硫唑嘌呤 长春新碱 环孢素A 霉酚酸酯 雷公藤 1. NSAIDs 2. 抗疟药 4. 免疫抑制剂 1. NSAIDs 2. 抗疟药 4. 免疫抑制剂 狼疮性肾炎（LN） 激素耐药或激素禁忌 表现为肾病综合征 IV型LN LN复发 内脏或血液系损害 适应症 种类 疗效 控制症状不如激素迅速，非首选药 联合激素稳定肾功能，改善预后 对内脏、血液系损害有作用 CT