2例负性肌阵挛患者的临床及电生理特点.pdfVIP

临床神经 电生理学杂志 ，2009年 12月 ，第 18卷第 6期 ．JournalofClinicalElectr0neurophysiology(China)，December2009，Vo1．18，No．6 [文章编号]1o09—5934(2009)一06—371—03 [文献标识码] B [中图分类号] R742．1；R741．044 · 经 验 交 流 · 2例负性肌 阵挛患者的临床及 电生理特点 崔爱勤，徐 家立 ，刘玉玺 [关键词] 肌阵挛；负性肌阵挛 在第 24届国际癫痫学术会议上，由国际抗癫 4月 1日人我院，自患病后患者不能走路 ，生活不能 痫联盟提出的最新癫痫分类 中，将负性肌阵挛列为 自理，睡眠、饮食尚可 ，病后计算能力下降、说话不流 一 种癫痫发作类型，其临床和电生理特点是与脑 电 畅。既往体健 ，家族 中未见类似病例。查体 ：神志清 图(EEG)上棘波、尖波有锁时关系的维持姿势的肌 楚、语言欠流利 ，颅神经未见异常。全身肌肉不 自主 肉张力丧失 ，在 同步肌 电图 (EMG)上表现为 电静 抖动，站立不能，不能走路 ，四肢肌力正常，肌张力稍 息。现将我院近半年来发现并收治的2例负性肌阵 低 ，指鼻试验、跟膝胫试验不稳 ，反击征 (4-)，感觉系 挛患者的资料报告如下 。 统未见异常，病理反射未引出。头颅 CT及 MRI未 见异常。同步录像脑电图(V—EEG)监测示 ：①背景 1 临床资料 可见尖慢、多尖慢、多棘慢综合波于双侧 中央 、顶枕 例 1，男，17岁 ，主因 “四肢不 自主抖动伴发作性 区频发 ，左右大致对称 ；②嘱患者双臂向前平伸时双 抽搐4个月”于2008年 4月 1日人院。患者于2007 手可见轻微 向下抖动，同步 EEG可见 中央、顶 区尖 年 11月 29日感冒，感疲乏、身体不适等症状 ，经对 慢综合波发放 ，有时仅表现为慢波成分 ，同步 EMG 症治疗好转 数 日后在中午做饭时突发右臂前后抖 可见短暂的肌 电丧失 ，每次持续约 200 300ms，肌 动 ，抖动无规律 ，自述如颤抖不能控制 ，半小时后左 电丧失前有时可见肌 电活动增强 ，有 时未见明显肌 臂亦抖，1O余分钟后双腿亦出现抖动，不能站立 ，遂 电增强 (图 1)。故诊断为全面性癫痫发作 (强直 阵 赴当地县医院就诊 ，就医期间突发四肢抽搐、意识不 挛、肌阵挛 、负性肌阵挛)，口服丙戊酸镁渐增量为 清、流涎，4～5min缓解 。给予静滴西泮等药物不 1．6g／d(血清药物谷浓度 104~g／m1)、氯硝西泮 4 能完全控制 ，处于癫痫持续状态，遂转入上级医院救 mg／d，用药 9d后 ，患者抖动症状明显减轻 ，能蹒跚 治。住院期间发热 39～4O℃达半月余 ，拍胸片提示 行走 ，出院后 1个月可 自行行走 ，语言清楚 。半年时 肺部感染 ，每天有 1～2次强直阵挛发作及 四肢不 自 随访 ，肌阵挛样发作未能完全控制 ，但生活能 自理 ， 主抖动 ，发作间期意识不清，诊断为 “病毒性脑炎、癫 无强直阵挛发作。送检脑穿刺活检标本 (右前额)， 痫持续状态、肺部感染”。治疗 10d后患者清醒 ，仍 镜下主要为灰质结构 ，未见 明显的炎症及