Hallervorden-Spatz综合征1例报告.pdfVIP

维普资讯 · 480 · JClinNeurol，Decen~ r20o7．V01．2O．No．6 GRP蛋白生物作用有关；对大鼠的研究¨发现SD6hGRP78 网功能障碍可能分别是糖尿病 、心脑组织缺血梗死、退行性 表达增加，并随时间的延长而增多。已有实验发现大鼠皮质 神经疾病 ”等发生的重要原因；在sD脑损害的机制中．氧化 区GRP78、94的表达在 REM睡眠剥夺 1—3d逐渐升高 ，3d 应激是否通过内质网的凋亡通路起作用尚需深入研究。 为高峰期，随后逐渐下降，可能是内质网启动了自身稳定调节 [参 考 文 献] 的保护功能；长时间sD后导致内质网功能障碍，GRP78、94表 [1]DuanXL，WangBR，YnagTB，eta1．XiBaoYuFenZiMina Yi 达下降；并发现皮质区对 SD引起内质网应激的保护性反应最 XueZaZhi，20o5，2l：476． 为强烈 ；大鼠SD后启动了与内质 网相关的凋亡通路，在 1 [2]SgoifoA，BuwaldaB，RoosM，eta1．Psyehoneuroendocrinology， d、3d有活性的caspase一12蛋 白表达最多，并随SD的终止而 2006，3l：197． [3]AndersenML，MartinsPJ，D’AlmeidaV，eta1．JSleepRes，2005， 终止。这可能是SD造成脑组织损害的机制之一。 14：83． sD可引起机体应激，神经内分泌应激变化取决于相应基 [4]石圆圆，刘芳娥，每晓鹏．第四军医大学学报，2005，26：672． 因的转录及复杂的信号转导，其病理损害与细胞应激及细胞 [5]吴兴曲，杨来启，李拴德，等．中国神经免疫学和神经病学杂 志，2004。ll：102． 器应激相关。细胞的氧化应激又包括脂质氧化和蛋 白氧化， [6]DouW，ZhaoZX，MiaoMY，eta1．NeuroscieneeBulletin，2005，21： 在此过程也可产生大量的活性氧族，脂质氧化和蛋 白氧化又 2o4． [7]GopalakrishnnaA，JiLL，CirelliC．Sleep，2004，27：27． 影响了内质网的功能。细胞氧化产生的活性氧在内质网中聚 [8]EversonCA，LaatschCD，HoggN．AmJPhysiolRegulIntegrComp 集 ，加重了内质网的负担并引起 内质网应激。研究发现氧化 Physiol。20o5，288：R374． 应激反应通路中编码抗氧化酶的信号通路也存在于内质网应 [9]SilvaRH，AbilioVC，TakatsuAL，eta1．Neuropharmaeology，2004， 46：895． 激的反应通路中(PERK通路中)，受Nrfs调节 ，这条通路的激