多房性囊性肾瘤的研究进展.pdf

国际泌尿系统杂志 2010年3月第3O卷第2期 InternationalJournalofUrologyandNephrology，Mar2010，Vo1．30NO．2 · 综 述 · 多房性囊性肾瘤的研究进展 严泽军 综述 王国耀 审校 【摘要】 多房性囊性肾瘤临床罕见，是一种独特的非遗传性良性肿瘤，容易误诊误治。为提高对 本病的认识 本文对其病因、发病机制、临床表现与诊断治疗作一全面综述。 【关键词】 肾肿瘤 【中图分类号]R737．11 [文献标识码] A [文章编号]1O01-4594(2010)02-0226-03 多房性囊性肾瘤 (muhilocularcysticnephroma， 种亚型。Beckwith等 报道胎肾组织在怀孕期间长 MCN)自1892年Edmunds 首次报告以来，曾用许 成正常肾实质，胎肾组织持续为肾源性静止，多房性 多名称来命名此病，如多房性囊性肾瘤，多房性囊性 囊性肾瘤与肾源性静止有关。但 Eble等 研究证 。肾，多房性肾囊肿，囊性肾瘤，肾囊性腺瘤，肾淋巴 实成人的囊性肾瘤与Wilms或 肾源性静止没有明确 瘤，局部多囊性肾，良性多房性肾囊肿，囊性肾错构 的联系，认为应该是肿瘤基质的良性组成和上皮组 瘤，囊性部分分化的肾母细胞瘤 。这些命名从不同 织的组织发生所致。 角度反映了本病的临床病理特点。近来学者综合各 2 病理特征 家报告，认为多房性囊性肾瘤能全面概括此病特征， 多房性囊性肾瘤多位于肾脏两极，多为单发肿 故文献多使用多房性囊性肾瘤。本文将就多房性囊 块，表面覆以厚的被膜，有多个囊腔，囊腔间不相通， 性肾瘤的研究进展作一综述。 囊内含有淡黄色、黄色或无色透明液体，为蛋白性分 1 病因和发病机制 泌物。肾脏上皮细胞与间质成分互相混合为其特殊 多房性囊性肾瘤是一种 良性肾脏病变，可发生 的病理特征 J。 于任何年龄 ，但多发于2岁以下的男孩和40岁以上 光镜特点：肿块为多个大小不等多房囊腔组织， 的中年妇女。其病因至今尚不完全清楚，通常发生 内衬上皮细胞，腔内可见浆液性液体，间质有少量散 于肾脏单侧，无明确家族史 。但其有恶变可能，需 在淋巴细胞。囊 内表面被覆单层立方上皮和 (或) 引起重视 j。多房性囊性肾瘤对儿童和成人会产生 单层扁平上皮，可见靴钉状细胞，囊壁周围为纤维结 相同的危害 J。究其原因：Minevich等 认为本病 缔组织，含排列不规则的厚壁小血管和少量平滑肌 是肾脏的发育畸形，Cheng等 认为是肾脏多囊性 组织。囊壁间含有血管扩张的纤维组织，可有或无 疾病发生的中间阶段，或是肾母细胞瘤的变异或一 胚性成分，这些成分依分化程度不同可表现为巢状、 fusionInjuryinMice．OMICS，2009：1—9． NatRevGenet，2008，9(2)：102—114． 20 TangY，ZhengJ，SunYeta1．MicroRNA一1regulateseardiomyocyte 24 GaoFB．Posttmnscriptiorfal controlof neuronaldevelopmentbymi- apoptosisbytargetingBcl一2．IntHeartJ，2009，50(3)：377—387． croRNAnetworks．TrendsNeumsci200831(1)：2O一26． 21 RenXP，WuJ，WangX．MieroRNA一320isinvolvedinthereugla— 25 JeyaseelanK，Lim KY，Armugam A．MicmRNA expression inthe tionofcradiacisehemia／reperfusioninjurybytargetingheat—shock bloodandbrainofratssubjectedtotrnasientfocalischemiabymid— protein20．Circulation，2009，119(17)：2357—236