过敏性紫癜等种疾病诊疗指南.docVIP

过敏性紫癜 过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。 一、临床表现 多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示，过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。 （一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。 （二）消化系统症状：较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。 （三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。 （四）关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。 （五）其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。 二、辅助检查 本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109 /L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利于肠套叠的早期诊断。 三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断。 对症状典型者不难作出诊断。非典型病例，如在紫癜出现前出现其他系统症状的，诊断较为困难。 （二）鉴别诊断。 1.特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。 2.外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。 3.细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。 4.肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。 5．此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。 四、治疗原则 （一）一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。 （二）对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg·d，分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注， 1-2周后改为口服，15-20mg/kg·d，分三次服用，继续应用1-2周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。 （三）抗血小板凝集药物：阿司匹林3-5 mg/kg·d或25-50mg/kg·d，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kg·d，分次服用。 （四）抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙10U/kg·次，皮下注射，每日2次，连续7天。也有推荐使用尿激酶2500U/kg。 （五）肾上