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第十届全国儿童消化系统疾病学术会议 临床病例讨论 乙肝二对半（－） HCV-Ab （－）梅毒（－） HIV （－）；血、粪寄生虫筛查（－） 注：外送上海市寄生虫研究所；电解质（－）；血氨、血乳酸（－）；肾功能（－）； 血 HP-Ab （－）；血 CMV-IgG(+) CMV-IgM （－）；血 EBV-IgG(+) EBV-IgM （－）； 血铜蓝蛋白（－） 铜氧化酶（－） 眼科 K-F 环（－）；血T 细胞亚群：T3 64% T4 34.1% T8 22.8% NK 11.2% CD19 23.4% ；血IgG、IgA、IgM 、IgE ：正常范围；血 ANA 、dsDNA、ENA （－）；血AFP （－）； 影像学检查：胃镜：食管胃底静脉曲张（中重度），浅表性胃炎。病理：“胃窦” 中度慢性浅表性胃炎，HP （－）。肠镜：除结肠痉挛外未见明显异常。EKG （－）。 心脏超声：心内结构大致正常，左心收缩功能正常范围。B超：肝脏未见明显 肿大，肝实质回声增粗，左叶明显，脾大，副脾。腹部CT （平扫+增强）：未见明显 异常。腹部CT重建：未见肝内外门静脉存在畸形。骨穿：有核细胞增生活跃。提示： 增生性贫血。ECT ：美克尔憩室显像腹部未见明显异常固定放射性浓聚灶。DSA （门 静脉造影）：下腔静脉正常，脾脏增大，脾静脉扩张，可见脾静脉发出的静脉侧枝 向食管胃底走行，门静脉主干增宽，肝内门静脉分支形态可，肠系膜上、下静脉未 见明显异常。肝活检：肝小叶结构可见，部分肝细胞疏松肿胀伴肝窦狭窄消失。汇 管区少量炎细胞浸润。 反复肝功能异常 南京医科大学附属南京儿童医院消化科 第一次入院情况：（2013-07-04—2013-07-22 ）： 患儿 女，1 岁 6 个月，汉族。因“阵发性哭闹一周”入院，2013 年 6 月 26 日无 明显诱因开始阵发性哭闹，无发热及咳嗽，无呕吐及腹泻，皮肤未见出血点，在当地 医院行腹部 B 超检查示“右肾结石”，予以 “抗感染”治疗后哭闹稍有缓解，4 天前患 儿无诱因下出现肉眼血尿，至当地医院就诊仍考虑“右肾结石”，建议碎石治疗，在术 前检查中发现 ALT1394u/l ，AST1395u/l ，胆红素正常，凝血常规示 APTT 、PT 均延 长。遂转我院就诊，门诊以“肝功能损害，肝功能衰竭？”收治。患儿病程中无发热， 无咳嗽，无呕吐，全身无明显黄染及出血点，大便及小便色黄。食欲可。无抽搐。 - 263- 第十届全国儿童消化系统疾病学术会议 临床病例讨论 既往体健，G2P2 ，足月剖宫产，无产伤窒息史，生后人工喂养，生长发育同 正常同龄儿，按计划行预防接种。母体健，父有黄疸型肝炎、肾结石病史，非近亲 结婚，其兄 8 岁，健康。家族中无遗传性疾病史。 入院查体：T ：36.9℃ P ：79 次/min ，R ：21 次/min ，BP ：89/43mmHg 体重： 12kg。神志清楚，精神可，自动体位，发育正常，营养良好，无特殊面容，无肝掌 及蜘蛛痣，无全身中毒症状，呼吸规则，唇红润。皮肤色泽如常，弹性好，腹部皮 下脂肪 0.8cm，无四肢末端厥冷，无皮疹，无皮下出血。前囟平软，约 1.0cm×1.0cm， 颅缝已闭；结膜无充血，巩膜无黄染，角膜清晰，瞳孔等大，直径 3mm 等圆，对 光反应存在；双肺呼吸音粗，未闻及罗音，心音有力。腹部稍隆起，未见胃肠蠕动 波，无腹壁静脉曲张。腹软无压痛，未触及包块。肝脏肋下 4cm ，质中；脾脏肋下 1.5cm，质中。腹部叩诊正常，移动性浊音阴性。肠鸣音正常。双下肢无水肿。克 尼格征阴性，巴彬斯基征阴性，布鲁金斯基征阴性，膝反射存在，肌张力正常。 辅助检查：血生化（07-04 ）：ALT ：1188U/L；AST ：761U/L， GGT ：64U/L； LDH ：1372U/L；CK ： 272U/L ；CK-MB ： 174U/L ，TP ：73.6g/L，