血友病A合并急性心肌梗死一例并尸解报告和文献复习.pdfVIP

.250. 2006年北京急诊医学学术年会论文汇编 的淤斑，心肺无异常，腹软，无压痛，双肾区无叩击痛。四肢肌力正常。化验及辅助检杏:血常规 WBC11.4X109/L,HB57G/L,PLT260X109/L,肝、肾功能正常，血凝分析PT不凝，AM 116s, FIB289m酬I,腹部B超未见异常。入院后第一天给予新鲜冰冻血浆400m1,凝血酶原复合物2瓶， vitkl80mg，第二天，反复追问患者承认发病之前20天曾吃鼠药2瓶，在当地洗w。第二天头痛好 转，血尿减轻。化验叮14.2s,INR1.11,APTT34.2s,未再输血制品，继续vitkl40mgBid，三天 后，血尿消失，轻微头痛，要求转院，嘱继续vitkl40mgQD静滴14天再停药。 讨论 抗凝血灭鼠剂是慢性灭鼠剂，潜伏期为3-20天，是近年使用较多的一类灭鼠剂，主要有敌鼠 钠盐、杀鼠灵、杀鼠迷、浪敌隆、大隆等。其中浪敌隆为代表的第二代香豆素类抗凝血灭鼠剂抗 凝作用是华法令的100倍，且由于其高脂溶性使得分布容积大，肝脏内浓度高，血浆清除缓慢， 体内半衰期长，有报道其抗凝作用持续51天至13个月。随着其广泛使用，人类误服中毒者亦不 少见。中毒者表现为内脏及皮下出血，凝血功能障碍,以此为主诉就诊急诊，许多患者无明确鼠 药接触史，亦造成误诊，延误治疗。以上三个病例在外院均未能明确诊断，以至出血时间长，造 成严重贫血，危及生命。这就要求急诊医生提高对该类中毒清楚的认识，尽早识别，及时治疗。 致病机理:血浆凝血因子11,W,仄、X在其各自的分子结构中都含有数量不等的Y-敖基谷 氨酸残基，在肝脏合成过程中必须依赖维生素K的参与，故称为维生素K依赖凝血因子，其分别 在内源性、外源性和共同性凝血途径中发挥重要的凝血作用。此类灭鼠药主要是通过干扰肝脏对维 生素K的利用，影响凝血因子的合成，并直接损害毛细血管壁，引起内脏及皮下出血。因其对已形 成的凝血因子无影响，只有原有的凝血因子代谢后，才起作用，表现为中毒后数日才出现出血。 化验检查:PT,APTT延长，FIB正常，D-Dimmer正常，血小板正常，肝功能正常， 诊断思路:对于以出血表现就诊的患者，尤其是无痛性肉眼血尿不伴尿路刺激症状，应化验 凝血全项 (PT,AM ,FIB),D-Dimmer,PLT，如PT,APTT明显延长，而FIB,PLT正常， 询问有无肝脏疾病 (化验肝功能及腹部B超检查)及出血疾病史，如否，应进一步询问有无抗凝 血灭鼠剂服用史。有则诊断明确;无亦不能除外，可用维生素Kl40mg试验性治疗，如第二日 出血减轻，血凝正常，则可诊断。 治疗方案:维生素K140mg/日，最大可用120mgl日，疗程10-14天，最长可达二个月。有 危及生命的大出血可输注新鲜冰冻血浆和凝血酶原复合物，尽量减少输血制no A合并急性心肌梗死一例并尸解报告和文献复习 郭杨 张向阳 黄岱坤 席晓芳 刘元生 朱继红 北京大学人民医院急诊科 (100044) 血友病A(hemophiliaA)是X染色体连锁的遗传性凝血因子缺乏症以因子vi“合成障碍或 活性异常为特点，可引起严重的出血倾向，临床上以反复的白发的关节出血为特征，因子替代治 疗可明显减少出血发作并明显提高血友病人的生活质量和寿命，但是替代治疗也带来了相关其他 问题.血栓性疾病就是其中之一。血友病发生心肌梗死白1959年首次报道以来111,迄今有30多 2006年北京急诊医学学术年会论文汇编 .251. 例报道，但在我国还没有相关报道。近年我院有1例经尸解证实的血友病A发生急性心肌梗死的 死亡病例，报道如下。 临床资料 病例 患者，男性，51岁，主因间断胸痛3个月，加重2小时急诊就诊。3个月前患者于劳 累后山现胸痛伴胸闷，每次发作约十余分钟，休息后可好转，到附近医院就诊做心电图检杳，诊 断为冠心病。给予药物口服，具体药物不详。患者间断服药治疗，胸痛时好时坏。3天前于劳累 后再次出现胸痛，白疑有胸部外伤.到我院输VIII因子600单位后胸痛好转回家。2小时前无明 显原因再次发生胸痛伴胸闷，胸痛位于心前区及右胸部，有压榨感，未向其他部位放射，自服硝 酸甘油不缓解，到我院急诊就诊。自发病以来无外伤史，无抽搐及