以反复皮肤疼痛为主要表现的成人Still病1例.pdfVIP

· 82 · 床合理用药2010年 1月第3卷第 1期 ChinJofClinicalRationalDrugUse，January2010，Vo1．3No．1 · 经 验 交 流 以反复皮肤疼痛为主要表现的成人 Still病 1例 黄志勇，罗伟军，吴修信 【关键词】 Still病；成人 【中图分类号】 R758．29 【文献标识码】 B 【文章编号】 1674—3296(2010)01—0082—01 成人Still病 (AOSD)是一种以突发性高热、皮疹 、关节肿 性幼年型类风湿性关节炎的成人变异型。本例患者具有 以下 痛、血液中自细胞计数明显增高为主要临床表现的全身性疾 特点：(1)73岁老年男性；(2)原 因不明的反复皮肤疼痛；(3) 病。由于本病多系统受累的病因尚不清楚 ，缺乏特异性的 不明原因发热伴咽痛、咽部不适；(4)外周血 白细胞升高、血沉 症状体征和客观特征性诊断指标 ，易造成误诊。现将笔者诊治 增快、C反应蛋 白阳性、血清铁蛋 白增多、类风湿因子及抗核抗 的 1例 以长期反复皮肤疼痛为主要表现的AOSD报道如下。 体阴性等；(5)单纯抗生素治疗无效 、糖皮质激素治疗敏感。 1 病例报告 AOSD有许多诊断标准，其 中以 1992年 13本 Yamaguchi 患者，男，73岁。因发作性全身皮肤疼痛 10余年，再发 1 等 的诊断方法特异性和敏感性最高，误诊率低，敏感性为 个月后于2009年5月 10日入我科就诊。10余年前患者开始 96．2％，特异性为 92．1％。主要标准：发热 39％、关节疼痛 出现皮肤疼痛，表现为全身皮肤针刺样疼痛，阵发性，颜面、躯 时间2周、有特征性皮损、外周血 白细胞增多 (中性粒细胞增 干、四肢皮肤均有疼痛，发作时多伴畏寒感，咽部不适，但一直 多)；次要标准：咽痛、淋 巴结或脾肿大 、肝功能异常、RF和 未测量过体温，无皮疹和关节疼痛 ，开始时每年发作数次，近年 ANA阴性。具备5项或 5项以上标准 (包括 2项主要标准)， 来每月发作数次，每次持续 12h～2d不等，每次发作均在当地 并排除感染、恶性肿瘤 (尤其是恶性淋巴瘤)及结缔组织病(主 医院或 自行给予吲哚美辛，泼尼松，中药等治疗，可缓解。患者 要是结节性多动脉炎、风湿性关节炎)者可确诊。同时近来研 既往体健，半年前发现2型糖尿病给予赖脯胰岛素注射液治 究表明，血清铁蛋 白在AOSD的治疗及病情活动度的判断上也 疗。无家族史。查体：T36．5~C，P65次／rain，BP125／70mmHg 有重要作用 J，虽然肿瘤 、感染和各种炎症性疾病均可出现血 (1mnlHg=0．133kPa)。全身皮肤无黄染，无皮疹，未扪及肿大 清铁蛋白增高，但多是轻度增高，AOSD的血清铁蛋白往往高 的淋巴结。咽部轻度充血，双侧扁桃体 I度肿大，未见脓点。 出正常值上限的3～5倍，部分患者甚至可高出几十倍。血清 心肺腹未见明显异常。四肢关节无异常。实验室及辅助检查： 铁蛋白越高，对AOSD的诊断越有意义，而且血清铁蛋 白还是 血红细胞 4．58×10 ／I[正常值 (4．0～5．5)x10”／I，以下 一 个疾病活动的指标之一 ，病情控制后血清铁蛋 白同步下降。 同]，血红蛋 白 149g／I(120～160g／L)，血小板 148×10／L 本例患者虽然以皮肤疼痛为主要表现，但符合Yamaguchi等 [(100～300)×10／L]，自细胞 17．5x10／Lf(4．0～10．0)X 的诊断标准，同时排除了其他免疫系统及血液系统疾病，血清 l0／L]，中性粒细胞0．88(0．50～0．70)。尿蛋白质 (+)，粪常 铁蛋 白显著升高，对抗生素治疗无效 、糖皮质激素治疗敏感，随 规正常。血沉 60mnVh(20mm／h)，C反应蛋 白 174．2me／L 诊3个月无复发，可确诊为AOSD。本例的一个突出特点是患