胶原成骨不全（易骨折,眼白发蓝,牙齿异常）--- 牙体组.docVIP

胶原—成骨不全（容易骨折，眼白发蓝，牙齿异常）--- 牙体组织胶原----牙本质发育不全----回到案例 牙体组织胶原 （1）胶原在牙体组织中的类型与排列 1、釉质：无胶原 2、牙本质：Ⅰ型胶原为主，少量Ⅲ型胶原和Ⅴ胶原。大部分与牙本质小管垂直而与牙表面平行，彼此交织成网状。早期牙本质如罩牙本质和根部透明层主要为Ⅲ型胶原，与成牙本质小管平行，与釉牙本质界垂直。髓周牙本质和继发性牙本质主要为Ⅰ型胶原。 3、牙髓：胶原纤维主要由Ⅰ型和Ⅲ型纤维以55:45的比例所组成，纤维交织成网状。嗜银纤维即网状纤维，为纤细的纤维，主要构成是Ⅲ型胶原蛋白，分布于牙髓之间，也有Ⅳ型和Ⅴ型胶原。 , 因此推测参与牙根的发育；牙本质和前期牙本质中Ⅰ型胶原主要由成牙本质细胞分泌的, 且随着牙齿发育, 分泌胶原能力减弱。 插入图片 恒牙牙根不同发育阶段牙髓中I 型胶原的表达（免疫组化） 引自：《恒牙牙根不同发育阶段牙髓中基质金属蛋白酶-8 和I 型胶原的表达》 图1 牙根开始发育，Ⅰ型胶原强阳性染色结果 。 （→: 成牙本质细胞 : 牙髓外周细胞外基质 血管壁周围） 图2 牙根发育中，Ⅰ型胶原阳性染色结果 图3 根尖孔闭合时，Ⅰ型胶原弱阳性染色结果 Ⅲ型胶原：在牙髓和牙本质形成早期起作用：血管壁被Ⅲ型胶原包绕, 成牙本质细胞下方的乏细胞层和多细胞层均清晰可见阳性着色。随着牙根的发育, Ⅲ型胶原的细纤维网状形式逐渐减少, 代之以粗纤维束。 插入图片 牙髓中Ⅲ型胶原的表达（免疫组化） 牙根刚发育时，呈强阳性表达(图①) 牙根发育中，呈阳性表达( 图②) 根尖闭合时，呈弱阳性表达(图③) 引自：《年轻恒牙牙根发育过程中牙髓中Ⅲ型胶原的表达》 过渡：个人观点：胶原是牙体组织的重要成分，在牙发育过程中起重要作用，胶原异常（含量、结构、分泌、降解等的异常）可以导致各类牙发育疾病。最常见的是牙本质发育不全。（没查到文献） 牙本质发育不全DGI 插入先天性牙本质发育不全图片 DGI临床表现： 1973 年Shieles 将牙本质发育不全(dentinogenesis imperfecta, DGI)分为3 型： DGI-Ⅰ：伴有全身骨骼发育不全，由Ⅰ型胶原形成缺陷造成，可表现为骨质疏松易碎，肢体呈弓形，双侧颞部突出，蓝色巩膜，可伴有耳聋。DGI-Ⅰ乃 Ⅰ型成骨不全的牙齿病症。Ethan的牙齿五岁尚无异常。 DG I-Ⅱ：又称遗传性乳光牙本质，仅累及牙齿，无其他全身病变。乳、恒牙列均可受累, 患牙牙本质发育不良, 釉质易折裂暴露出薄弱的牙本质, 牙齿呈特征性灰蓝色、半透明琥珀色或乳光色, 常过度磨损致明显缩短, 异常牙本质的连续形成使得根管部分或全部闭锁，可伴耳聋。 Ⅰ型、Ⅱ型有类似牙齿变化：①全口牙齿呈半透明蓝灰色、棕黄、或半透明琥珀色，牙冠成钝圆球形，称“乳光牙”，“遗传性乳光牙本质”；②全口牙齿磨损明显，可造成婴儿面部垂直距离降低；③牙髓腔早期宽大，后期狭窄甚至闭塞；④X线片显示牙髓腔明显缩小，根管呈细线状，严重可完全阻塞。牙根短而根尖变细，根尖部有骨质稀疏区。 插入图片乳光牙本质 DGI -Ⅲ：又称为白兰地型牙本质发育不全, 通常指发生于美国马里兰州隔离人群中的遗传性乳光牙本质, 特征为空壳状牙和多发性露髓，无成骨不全表现。 三类皆属遗传病，有学者认为各型牙本质发育异常存在共有表型,可视为同一类遗传性疾病进行致病机制研究。 Ethan的症状和体征符合 DGI-Ⅰ（一型牙本质发育不全） DGI-Ⅰ病理：主要表现在釉牙本质界和牙本质，釉质一般正常。 扫描电子显微镜研究：DGI-Ⅰ牙体硬组织，结果表明只部分区域的釉牙本质界呈正常贝壳状外观，大部分近似直线。与髓周牙本质相比，罩牙本质中牙本质小管数目更少，排列紊乱。髓周牙本质内发现直径为30 μm 的血管样结构。有学者认为血管样结构可能是牙本质小管周围胶原纤维的异常排列所致。 激光扫描共聚焦显微镜：DGI-Ⅰ的牙本质小管中，胶原纤维平行于小管长轴排列，牙本质小管周围胶原纤维排列紊乱，存在干扰矿化的Ⅲ型胶原纤维，提示DGI-Ⅰ的牙本质矿化度较低。 DGI-I型治疗： 原则：防止牙齿磨损，保持牙齿功能，改善美观。 后牙可用不锈钢预成冠防止磨耗；年龄较大患儿可考虑恒牙后牙全冠修复。 前牙可采用树脂贴面改善美观； 伴有根尖周透影和根折可考虑拔除。 对垂直距离降低，伴颞下颌关节紊乱患者，需进行咬合重建。 插入图片DGI一型治疗 另一方面，牙体和牙周疾病也会导致胶原改变。 如：牙周病变过程中，牙龈胶原改变(炎症过程中，胶原的破坏增加；(胶原的产生受到抑制。 胶原和牙病两者互相作用，互为因果。 回到案例 你我共探讨： E