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血栓与止血筛选试验 Case 8 血液系统 一期止血缺陷特征 一期止血，血管壁与血小板异常所致的止血障碍 皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。 创口即刻出血难止，持续时间不长。 压迫止血有效，止血后不易复发。 有遗传性和获得性。 二期止血缺陷特征 二期止血，凝血和抗凝血障碍所导致的止血障碍 （1）深部组织出血为主，内脏出血常见。 （2）创口延迟性出血难止，持续时间较长。 (3）输血制品有效，但易复发。 4）有遗传性和获得性。 血管壁与血小板的筛选试验 出血时间 血小板计数 血块收缩试验 束臂试验 出血时间 原理：在一定条件下，皮肤毛细血管刺破后血液自然流出到自然停止所需时间。受PLT数量和功能及毛细血管通透性和脆性影响，凝血因子影响较小。 参考值：TBT：6.9±2.1秒，超9秒异常。 临床意义： 延长：①PLT明显减少，原、继紫，②PLT功能异常，无力症、巨大症，③因子严重缺乏，vWD、DIC,④血管异常，遗传性出血性毛细血管扩张症，⑤药物干扰，乙酰水杨酸。 缩短：血栓前状态或血栓性疾病，心脑血管病、DIC、妊高症。 备注：敏感性、特异性差，临床价值有限。 束臂试验 原理：手臂加压，血流受阻，毛细血管负荷↑，观察出血点数。与其结构和功能、PLT数量和质量等有关。 参考值：5mm出血点数：男5，女、儿童10 临床意义： 增加：①血管壁结构和功能缺陷：遗传性出血性毛细血管扩张症，过敏性紫癜， ②血小板数量和功能异常：原发性/继发性PLT减少症、PLT增多症、先天性/获得性其PLT功能缺陷症， ③ vWD ，④其他：高血压、糖尿病、VitC缺乏、肝硬化、某些药物。 PLT计数 原理：利用血细胞计数板直接计数，计算后得出。寿命7-10天，70%置血流，30%置脾。 参考值：100-300*109/L 临床意义： 减少：①生成障碍，再障、白血病、巨幼贫、骨纤；②破坏或消耗亢进，原紫、DIC、SLE,③分布异常，脾肿大。 增多：①原发性：骨髓增生性疾病，慢粒、真红，②反应性：急、慢性炎症、缺铁贫 血块收缩试验 原理：在富含血小板的血浆中加钙或凝血酶，PLT被活化，聚集，释放血小板收缩蛋白，血浆凝固，纤维蛋白网收缩，血清析出，测血清体积或凝块重量 。 参考值：⑴凝块法：收缩率(%)=血清/全血*(100%-Hct%)*100%，65.8%±11% ⑵血块收缩时间：2h开始收缩，18-24h完全收缩 临床意义：收缩不良/不收缩：PLT无力症、减少症，严重凝血因子缺乏、凝血障碍，纤维蛋白或凝血酶严重减少，红细胞增多症。 收缩过度：ⅩⅢ乏症、严重贫血。 凝血和抗凝血的筛选试验 活化部分凝血活酶时间测定(APTT) 凝血酶原时间（ PT） 纤维蛋白原含量测定（ Fg) 凝血酶时间（ TT） APTT 原理：活化部分凝血活酶时间测定(APTT)血浆中加部分凝血活酶磷脂和钙，测定血浆凝固时间，反映内源凝血系统。 参考值：正常:32-43s，异常:延长10s 临床意义： 延长：Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明显减少，Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅰ、PK、HMPK严重缺乏，重症肝病，新生儿出血，口服抗凝剂，应用肝素，纤维亢进。 缩短：高凝状态和血栓性疾病，但灵敏度、特异性差。 备注：APTT较CT敏感，为监测肝素治疗和诊断狼疮抗凝物质的常用试验。 CT 原理：凝血时间(CT)是静脉血离体后发生凝固所需时间，反映因子Ⅻ被负电荷表面激活到纤维蛋白形成（内源凝血系统）。 参考值：试管法：6-12分，硅管法：15-32分 ，塑料管法： 10-19分 临床意义：同APTT PT 原理：血浆凝血酶原时间是指血浆中加组织凝血活酶和钙，测定血浆凝固时间，反映外源凝血系统。 参考值：正常:11-13s，异常:延长3s PTR: 1.0±0.05，INR:1.0±0.1 ，INR=PTRISI 临床意义： 延长：①Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅰ先天缺乏，②Vit K缺乏、重症肝病、纤维亢进、DIC、口服抗凝剂、含肝素和FDP等抗凝物。 缩短：高凝状态和血栓性疾病，DIC早期、心梗、脑血栓、DVT、多发性骨髓瘤、口服避孕药。但灵敏度、特异性差。 其他：为监测口服抗凝剂的首选指标(INR2.0-2.5)。 Fg 原理：血浆纤维蛋白原(Fg)测定采用凝血酶比浊法（WHO推荐，Clauss法），血浆中加凝血酶，使产生纤维蛋白，通过比浊计算。其他：快速测定法、半定量法、双缩脲法、免疫扩散法。 参考值：2-4g/L 临床意义： 增高：心梗、糖尿病、妊高症、急性肾炎、多发性骨髓瘤、风湿病、急性肾小球肾炎、肾病综合综、休克、急性感染、大手术后、恶性肿瘤等。 减低：DIC消耗性低凝期及纤溶期、原纤、严重肝病、肝硬化。 纤溶活性的筛选试验 优球蛋白溶解时间 ELT