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                肾小管性酸中毒诊断试验                                                                                      肾脏对酸碱平衡的调节  肾脏对酸碱平衡的调节主要有碱(HCO3-)的重吸收和可滴定的酸(H+)的排泄两方面。  无论是碱的重吸收还是可滴定的酸的排泄都需要有H+排入管腔,每一份H+的排出都同时有一份HCO3-入血,使体液pH值上升。            H2O + CO2 → HCO3-  + H+  肾脏对酸碱平衡的调节  近端小管 — 碱的重吸收:      重吸收85~90%的HCO3-   远端小管和集合管 — 可滴定酸的排泌:      可滴定酸的排泄:             Na2HPO4 + H+ → NaH2PO4 + Na+             NH3 + H+ → NH4+         重吸收剩余的HCO3-  HCO3-的重吸收 HCO3-的重吸收    远端小管和集合管: 可滴定酸的排泄 — 磷酸盐的酸化 可滴定酸的排泄 — NH3的分泌 NH3由上皮细胞中的谷氨酰胺分解产生,能通过细胞膜自由地向浓度较低的小管液中扩散。  NH3的排泌与H+的排泌密切相关,两者相互促进。NH3与H+结合生成NH4+,小管液中NH3的浓度下降,使更多的NH3进入小管液中。   代酸时,代偿性改变的90%由增加NH4+的排泄来完成。   肾小管性酸中毒 Ⅰ型:远端肾小管性酸中毒(dRTA)    远端肾小管功能缺陷,不能在小 管液与外周液之间建立起有效的pH梯度,使H+的排泌和NH4+的生成减少。  Ⅱ型:近端肾小管性酸中毒(pRTA)    近端肾小功能缺陷,重吸收HCO3-的能力降低,使H+的排泌减少,同时大量HCO3-排向远端肾小管。 肾小管性酸中毒诊断试验 氯化铵负荷试验:    协助诊断dRTA。  碳酸氢盐重吸收试验:    协助诊断pRTA。 氯化铵负荷试验  机理:         口服一定量的酸性药物氯化铵,人为地使机体产生酸血症(NH4Cl + H2CO3 → (NH2)2CO + 2HCl + 2H2O ) 。正常情况下,远端肾小管可主动分泌过多的H+,使血液pH维持正常。此时,尿液的pH值明显下降。        dRTA者无法处理这种额外的酸负荷,因此血液pH值下降而尿液却无明显变化。 氯化铵负荷试验 方法:  1. 试验日早餐后给氯化铵(0.3g/片)按0.1g/kg体重,一次顿服。 2. 服药前查尿pH,服药后2h,4h,6h及8h分别留尿测pH。 3. 服药后2~3h之间测血气。 氯化铵负荷试验  参考值:     (当血PH ? 7.35时)         正常人     尿pH ? 5.5         dRTA      尿pH ? 5.5    氯化铵负荷试验 注意:  此试验仅用于不完全性肾小管酸中毒者,(血HCO3-为20mmol/L左右)。已有酸中毒者禁做。 服氯化铵可有恶心、上腹不适等,故在饭后服用。 有肝病者可用氯化钙代替(氯化铵在肝中代谢)。 碳酸氢盐重吸收试验 机理:         正常人经肾小球滤出的HCO3-几乎可100%被重吸收,以保证体内有足够的NaCO3起缓冲作用。         pRTA者,近端肾小管HCO3-阈值降低,而远端肾小管对HCO3-的重吸收能力有限,大量HCO3-自尿中排出。患者血液中因NaCO3不足导致酸中毒,但尿液却因为排出过多的HCO3-而偏碱性。             碳酸氢盐重吸收试验  方法:            1.  试验前测血气,若HCO3-25mmol/L,予5% NaHCO3静脉点滴(1ml/min)       2. 定期(30min)测血HCO3-浓度       3. 至HCO3-为25~27mmol/L时,留血尿分别测二者的Cr和HCO3- ,计算HCO3-滤过部分排泄率(FEHCO3-):                             (UHCO3- x BCr)                            (BHCO3- x UCr)  碳酸氢盐重吸收试验   参考值:     正常人    FEHCO3-   1%,几乎接近0     pRTA     FEHCO3-增大,15%有诊断意义  注:1. 有人认为,FEHCO3- 8-10%提示pRTA。       2. FEHCO3- 在2~8%之间,提示轻中度pRTA。       3. FEHCO3- 小于3~5%,支持dRTA的诊断。 Ⅰ、Ⅱ型肾小管性酸中毒的鉴别 * *     近曲小管              
                
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