磁共振动态磷谱对青少年肌炎地研究.pdfVIP

磁共振动态磷谱对青少年肌炎的研究 南京医科大学第一临床学院放射科(210029)齐静王德杭 青少年皮肌炎是一种自身免疫性疾病，临床表现为肌肉疼痛、乏力、疲劳，并常伴有特 征性的皮疹。其病理机制目前尚不明确。激素治疗效果良好，有时需加免疫抑制剂。但这些 治疗对儿童有很强的副作用，甚至影响正常发育。所以及时评估治疗效果，调整用药非常重 要n一1。目前评价青少年皮肌炎的方法有肌肉活检、肌电图、肌力测量及实验室检查如血清 肌酸激酶等。其中肌肉活检和肌电图属于有创检查，不适于重复观察；肌力测量客观性较差； 血清肌酸激酶的升高有没有特异性。 最新的研究表明磁共振成像可客观显示肌肉内炎性病变，敏感性和特意性很高，为重复 评价青少年皮肌炎提供有用信息∞’41。本研究利用磁共振动态磷谱分析肌炎病人大腿肌肉内 生化改变，定量评价细胞内氧化磷酸化功能，深入探索肌肉乏力和疲劳等症状的病理基础。 材料与方法 病例组包括13例青少年肌炎病人，平均年龄10岁(4～16岁)o所有病人均有典型皮疹， 乏力，疲劳的症状。其中4侧病人血清肌酸激酶升高。平均发病时间8个月(0．5—22个月)o 对照组包括6例健康儿童，平均年龄11岁(6—16岁)。两组实验者均进行大腿肌肉MRI成 像分别采集Tl加权(TR／TE=500／20ms)，T2加权(TR／TE=2000／80 ms)。 动态磷谱(P31一MRS)采用同时具有发射接收功能的表面线圈，直径8厘米，可进行质子 和磷双频采集。首先用质子频率进行肌肉成像，选定病变层面后进行磷谱采集。扫描参数： TR=2500 min， ms，重复16次，每个磷谱需要50S．每分钟采集1次磷谱。静止状态采集6 运动状态采集6分钟，恢复状态采集10分钟。对每幅磷谱进行定量分析。计算Pi，cP，和ATP 的峰下面积，并对其进行绝对定量分析。Pi／CP比值是衡量细胞氧化磷酸化功能的指标之一。 本研究中每个波谱均进行Pi／CP比值的测量。 结 果 肌肉的磷谱可观察到7个含磷化合物的波峰，分别为磷酸单酯(PME)、无机磷(Pi)、磷酸 二酯(PDE)、磷酸肌酸(cP)和三磷酸腺苷(ATP)。肌炎患儿各个含磷化合物峰高均明显低于正 常儿童。静止状态肌炎组患儿平均cP含量较正常组平均值低37％。运动期及恢复期低40％。 肌炎患儿的ATP缺陷与cP相似，静止状态、运动状态和恢复期低较正常儿童分别低38％、37％ 和44％。高能含磷化合物的缺失与乏力和疲劳等临床症状相一致。无机磷的平均值仅在静止 状态较正常人低20％，运动期及恢复期两组间没有显著性差异(表1)。 所有试验者运动时cP含量均明显低于静止状态，运动停止后又恢复到正常静止状态。正 常儿童及大多数患儿细胞内ATP值在精致、运动及恢复期保持稳定，只有4例患儿运动状态 细胞内ATP值较静止期降低11％一27％。病人静止状态胞浆内磷酸二酯(ADP)的含量高于对照组 4．5倍。运动状态其含量仅高2．5倍。细胞内ADP含量的升高提示氧化磷酸化功能障碍。 表1正常儿童和肌炎患儿肌肉内含磷化合物的比较(平均值±标准误mmoles／kg) 16．1±1．84．1±0．45．4±0．512．7±1．54．0±0．33．0±0．215．2±2．03．6士0．3 肌炎组(i0)3．0±0．2 141 25．0±1．06．4±0．2 对照组《6)3．8士0。325．5±1．26．6±0．36．3±0．421．2±1．36．3±0．23．2±0．2 肌炎患儿Pi／CP比值升高，提示肌肉生成和利用cp和ATP能力降低。静止期和运动期 病例组Pi／CP值均高于对照组，但因为标准误较大，此差异没有统计学意义。恢复期则肌炎 组Pi／CP明显高于对照组。提示肌肉线粒体功能下降。 功耗比定义为单位做功需要的能量，一般用作功量与Pi／CP的比值表示。本研究显示肌 炎患儿最大做功量仅是正常儿童的一半。其功耗比是正常儿童的1／3。提示肌炎患者需要更 多的能量完成相同数量的功。