小儿急性淋巴细胞白血病治疗进展.pdfVIP

·1037· 小儿急性淋巴细胞白血病治疗进展 裴仁治 【中图分类号】 R725．5【文献标识码】C 【文章编号】1671．0800(2009)10．1037—03 因此，有必要在全国有条件的医院 急性淋巴细胞白血病(ALL)是小儿87．5％+4．O％、88．3％±3．3％；而t(4；“)， 最常见的恶性肿瘤。近十年来随着临床 MLL—AF4+、t(9；22)／13CR．ABL+患儿预建立起MICM分型诊断中心，规范 经验积累与化疗方案的不断改进，对 后不良，5年EFS分别为26．7％±11．4％、MICM分型以及分层诊断，这对于儿童 ALL的治疗取得了可喜成绩。国外治疗28．6％±10．8％：其他中问型的B．ALL及ALL的规范性诊断、分型、危险度评估 中心报道长期无事件生存率(EFs)已达T．ALL的5年EFS分别为83．6％±3．3％、以及多中心临床试验数据统一都具有极 74％～8l％“卅(见表1)。小儿ALL疗68．6％±5．9％。充分说明儿童ALL的免其重要的意义。 效提高有赖于诊断分型水平的提高；并 疫学、细胞遗传学、分子生物学特征与预 2危险度评估 按照危险度分型进行个体化治疗；开展 后密切相关。 CancerInstitute(NCI)的 早期治疗反应评估，特别是微小残留病 MLL基冈重排包括易位、缺失和重 按National 灶(MRD)枪测。这样提高了化疗的安全复，51个基凶可在染色体易位后与MLL划分，主要有下列高危因素(见表2)：年 性，降低化疗干H关死亡率及复发率，进而 基因形成融合基闪”1。MLL基因改变在龄l岁或lO岁；外周血白细胞计 提高了EFs、改善了患儿的生活质量。 急性白血病中的发生率为5％～10％，数，50xla9几、T．ALL、初诊有中枢神经 但在婴儿ALL中则商达79％。t(4；11)系统自血病(CNSL)、诱导治疗反应差、t 1诊断分型 1) 1)或BCR．ABL+：t“；1 (q21：q23)易位形成的MLL．AF4融合基(9：22)(q34：q1 因最为常见(占4l％)“1，是预后不良的重 从1976年开始应用由法、美、英三 国白血病专家联合制订的FAB形态学要标志，5年EFS只有26．7％”1。 数≤1．16属高危“1。 分型标准，将ALL分为Ll、L2和L3型， 但LI、L2型之间已不具有明显的预后 表l 文献报道的选定临床试验中的ALL的总体治疗结果 试验(圆家) 年份 患者 5年长期尤 参考 意义。随后分型经历了从MIC分类法 倒麴 墅丝尘查垒!鱼! 塞筮 (形态学+免疫学+细胞遗传学)发展到目 AIEOP．ALL95(意大利) 1995- 76±1 l 前国际f』最常用的MICM分类法(形态 ALL．BFM 1995 80±l 95(村1林，法兰克福，明斯特) 学+免疫学+细胞遗传学+分子生物学)的 DFCI 1996—2000491 82±2