3.氨基酸代谢.ppt

第三节氨基酸代谢Metabolism of Amino Acids （一）蛋白质的生理功能 （二）蛋白质需要量和营养价值 氮总平衡： 摄入氮 = 排出氮（正常成人） 氮正平衡： 摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡： 摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者） ◆蛋白质的质量 ①必需氨基酸(essential amino acid) 体内需要而又不能自身合成，必须由食物供 给的氨基酸，共有8种： （一）蛋白质的消化 内肽酶(endopeptidase) —水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。 外肽酶(exopeptidase) —自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。 （二）氨基酸的吸收 （三）蛋白质的腐败作用(putrefaction) (一）氨基酸的脱氨基作用 1.氧化脱氨基作用 要点： ①反应可逆。 ②L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+。 ③此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。 ④此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。 高胰岛素高氨血症—人类遗传疾病 ◆体内重要的转氨酶 ①丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase, ALT或glutamic pyruvic transaminase, GPT）：肝中活性最高 ②天冬氨酸氨基转移酶（aspartate amino-transferase, AST或glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT）：心肌中活性最高 3.联合脱氨基作用 在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合作用下， 使各种氨基酸脱下氨基的过程。 它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其 逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。 1.氨的来源去路 2.氨的转运 血中的NH3主要是以无毒的丙氨酸及谷氨 酰胺两种形式运输的。 3.体内氨的去路 尿素的生成 是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路。 鸟氨酸循环 　　又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环 部位：肝细胞的线粒体和胞液 鸟氨酸循环要点 ①尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的NH3），另一个来自天冬氨酸； ②每合成1分子尿素需消耗4个~P； 4.氨中毒与肝昏迷 （三）α-酮酸的代谢 1.个别氨基酸的脱羧基(decarboxylation)作用 2.含硫氨基酸的代谢 3.苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 4.一碳单位的代谢 小结： 名词解释： 必需氨基酸、氮平衡、一碳单位、蛋白质的腐败、 氨基酸代谢库、高氨血症、生糖氨基酸、生酮氨基酸 思考： 谷氨酸在体内代谢成尿素、CO2和水的过程。 鸟氨酸循环的过程及意义？ α-酮酸在体内的代谢途径有哪些？ 2）组胺 (histamine) L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 3）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT是一种神经递质；在外周组织有收缩血管的作用，可参与情绪活动 。 4）多胺(polyamines) 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸(SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 氧化分解产生硫酸根，半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 苯丙氨酸羟化酶缺乏，，苯丙氨酸蓄积，生成大量苯丙酮酸，导致苯丙酮酸尿症（PKU）。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 定义 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH 四氢叶酸是一碳单位的载体 ◆一碳