核纤层蛋白Lamin+A结构、功能与代谢研究.pdfVIP

鼙二篇运动^体科学 ⑨ 作者简介 ”晓峰．n京4育t擘目￡±E在4博± rom t —mnil‘x『1976f“163㈨Ⅲz1¨976ea163 单 Ⅱn京#育^学 核纤层蛋白LaminA结构、功能及代谢研究 马廷超。‘许寿生2周越2‘ 1洛阳师范学院体育学院，河南洛阳4710222北京体育大学，北京100084 1 Lamin A的结构 AEllI．Mt A(LMNA)和hminII(IMNII)编码．1amin 骥的内丧m。棱纤层爱自uf丹为^■和BⅢ“种‘，州mI“lfin r，皿吐☆栉住蜉切拼接，LMN^*四可“ NA璀州缩鸹。I．MN～萜阚定位TIq21，约24kb冉12个外H}。『j．常情M c 编码产±4种Ad枝’n2蛋II(^AAIOC2)儿巾枝纤层生}。IA和C娃{二要的”构体棱纤层蛋白A的分子质 情为74kDa．私植纤培量nl…A的c1嘟打十q螺旋朴状K域．m7十吐复的疏水氨摹触序，I组成，月端则m球壮 A。J 舯氰基端和羧§端目战，往球址艘基瑞Ⅸ城第428—552缸基酸之问含打段免疫球蚩白样结冉蓑纤“蛋白]amin 解束位3十氨基酸，导致虽自裴*端*肮氟瞅礁gop培化，嚣与系列翻译n的恬饰过撑；这#馥详后修饰能够产牛成 熟的棱纤膳监nlaminA，使重自呵定f性蟆J：接*L媸I_II…^通过f¨的琏接伸点分别々棱染色质和棱醺±的其 他噩白质(如拨纤g连接蛋“和…n蛋自』咐Ⅱ洼接班棒作用 2 Lamin A功能 lamin A的结☆伙伴大致分为建筑伙伴(姗：核虾Jt矧盖多腻r肿nnIM2肌础盘r】x∞pnn)，杂乜厦伙伴(如： f…n( ·臀! 坚!!!臣五二：：五o · ¨ c±盘珀立宣习主磷Laml“C一 亡二=二===二==j互{三三三三三=] L———二==2——一 [=二=二曼!j二二] [二!j] [二!] []日j口 [卫强至五苣口 亡=]邑￡] [=二==jj===] 2∞4 目1{自镕自n#tbmnⅣc±∞镕☆mAit目{*自¨dmds‘”．“m 国全国博士生学术论坛(体育学)论文集 ＼=：：／ 白激酶Cot、12巯基脂氧合酶)等共4组口’33(见图1)。核纤层蛋白laminA通过维持细胞核结构和机械性能的稳定， 以及通过它的结合伙伴，在细胞各种生理活动中发挥着重要作用。如参与细胞核的装配，遗传物质的复制、转录以及维 持细胞结构和功能的完整性。 2．1 LMNA基因不同位点的突变和缺失产生不同的疾病 lamin