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肾上腺癌的治疗指南(转载) 发表者：孙衍伟 464人已访问 肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma，ACC）：肾上腺皮质细胞的恶性上皮性肿瘤。 ? 一、流行病学及病因学 ACC临床罕见，年发病率为1～2 /100万人，占恶性肿瘤的0.02%，癌症死因的0.2%[1-3]。儿童ACC年发病率为0.3/100万，但巴西南部例外，为3.4～4.2/100万，10倍于全球平均水平[4]，与特异的TP53基因的10号外显子R377H突变有关[5-7]。发病年龄呈双峰分布：5岁和50岁左右两个高峰[8-10]，平均年龄45岁[10]。女性约占59%，略多于男性[9]。双侧者2%～10%[3]。日照市人民医院肿瘤科孙衍伟 ??? ACC的分子机理未明。可能与抑癌基因的失活（TP53[11]、MEN-1[12]、P57Kip2[13]、H19[13]）、原癌基因（Gas[14]、Ras[15]、ACTH受体缺失[16]）以及生长因子IGF-2[17, 18]的过度表达有关。ACC绝大多数为散发性，极少数与家族性遗传相关：（1）Li-Fraumeni综合征：染色体17p13的TP53基因突变[5-7]；（2）Beckwith-Wiedeman 综合征：染色体11p15的?IGF-2、H19、P57Kip2突变[19]。 ? 二、病　理 　　（一）病理特征和分型 95%