血栓性微血管病性溶血性贫血的诊断和处理指南.docVIP

血栓性微血管病性溶血性贫血的诊断和处理指南 英国血液学会 Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJ British Journal of Haematology, 2003, 120: 556–573 冯晴 郑茵红 节译 ??郑小凡 审校(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述，多年来经典的五联征一直作为其诊断特征。然而，其他几个综合征如溶血性尿毒症综合征（HUS）、子痫（eclampsia）、HELLP综合征（溶血、肝功能指标升高、血小板减少）也有类似临床特征。因而认为尽管这些疾病的病理生理特征有所不同，但在临床表现上有一定的相互重叠性。最近随着对新的von Willebrand 因子（VWF）-金属蛋白酶活性特征的认识(Furlan et al, 1996; Tsai, 1996)，以及该因子在某些微血管性溶血疾病中缺乏或有抑制因子存在(Furlan et al, 1997, 1998; Tsai Lian, 1998)，使不同患者的发病机制更加容易明确，并可能更迅速地得到合适的治疗。然而，还存在相当多的问题，如缺乏合理设计的随机临床试验，临床资料未分类和管理。其中部分原因在于患者就诊较分散，首诊医师包括血液学、产科、神经科医师和感染性疾病医师。这个指南的目的在于制定出该疾病的不同临床分型、公认的诊断标准和可供选择的严格的治疗