小儿肝母细胞瘤临床病理和预后因素的研究.pdfVIP

2007匀E第十一届全国儿科病理学术研讨会 d,JL肝母细胞瘤临床病理与预后因素的研究 王绪洲1王涛2 l山东大学医学院病理学教研室，济南2500122济南市历下人民医院，济南250011 【内容摘要】 目的。对3l例d,JL肝母细胞瘤的临床病理学进行了研究，并分析了病理学改变与预后的关系。 方法。本组肿瘤为手术切除和尸解标本，用组织化学H．E染色和免疫组化AFP检测。 结果：该肿瘤形态特点为瘤体大，最大直径45cm；主要成分为胚胎性肝上皮组织，部分病例有胚胎性或 月死胎1例，胃后方腹膜后异位的肿瘤1例。 结论：肿瘤发生在肝左叶或边缘部者预后较好，瘤体大或多结节型者预后差：胎儿型和混合型预后好，未 分化型预后差；肝脏血液循环丰富，肝母细胞瘤生长速度快，易侵袭破坏血管发生血行转移，这是影响其预后 的重要因素。免疫组化AFP检测是其诊断指标之一． 【关键词】肝肿瘤，肝母细胞瘤；病理学，免疫组化；预后；婴儿，儿童 细胞癌，较少见而且易误诊。我们对31例HB进行了临床病理分析，并探讨了影响其预后的因素。 资料与方法 ， 资料系1965--2002年我科外检和尸解确诊的HB3l例的标本。本组病例中2岁以内24例 l (77．4％)，其中出生时即发现肿瘤4例，1例为妊娠8个月的死胎；胃后方腹膜后异位的HB 例，并伴有食欲减退、消瘦、贫血、脾肿大、黄疸或腹水等症状。 标本用10％福尔马林溶液固定，石蜡包埋切片，HE染色及免疫组化AFP检测。 结果 标本肉眼观察： 方腹膜后异位的HB 圆形、椭圆形、分叶状的块型或巨块型，有的呈多结节型。切面呈灰白或灰黄色，多数有假包 膜及出血坏死灶。 显微镜检查： 根据瘤细胞的分化程度及有、无间叶组织成分分为4型： (1)未分化型：12例。瘤细胞小、 分化最幼稚，核圆形染色深，可见病理性核分裂象，有少量胞浆。瘤细胞呈弥漫或散在排列， 胞分化较差似胚胎期肝细胞，较正常肝细胞小，核大呈圆形或椭圆形、染色较深，有少数病理 性核分裂象。瘤细胞排列成2—5层的细胞小梁或缎带状，其间为血窦并被复有内皮细胞，(Fig． 3)．(3)胎儿型：7例。瘤细胞分化较好，与出生前胎儿肝细胞形态相似。胞浆呈嗜酸性颗粒 状，或因含糖原、脂肪而呈透明或空泡状，可见胆色素形成。核小染色较深，核仁清晰。细胞 多排列成双层或2~3层条索状，似肝细胞索，条索间有内皮细胞和丰富的血窦，(Fig．4)。并见 灶状髓外造血细胞，这是此型的特点之一，(Fig。5)。(4)混合型：6例。除含有上皮成分外， 还有间叶组织成分，包括骨组织、骨样组织、软骨样组织、血管和脂肪结绨组织，(Fig．6)． 另有l例肿瘤含胚胎型和胎儿型两种类型的组织结构形态。9例见多数血管腔中有瘤栓，其中 8例为未分化型，l例为胚胎型。l例切除线上有瘤细胞。4例大网膜或肠系膜淋巴结中查见转移 瘤。免疫组化AFP检测26例(83。9％)阳性，5例弱阳性。 118 二、肿瘤及瘤样病变 讨论 1．HB的发病： 病因和发病尚不清楚。本组病例发病在2岁以内者占77．4％，与文献报道[1】的71．4％相近，男 性占87％。发生在肝右叶者占54．8％。4例出生时即发现肿瘤，其中l例为妊娠8个月的死胎。表 明H不属先天性或胚胎性肝脏肿瘤，是起源于肝脏胚胎组织的恶性瘤。本组病例中l例为胃后方 腹膜后异位的HB，国内外文献鲜见。 2．HB的I临床病理特征及诊断与鉴别诊断： 由于HB较少见，多数患者肝功能检查正常，故易误诊。本组病例临床术前诊断为：肝细 胞癌、肝血管瘤、肝囊肿和腹腔畸胎瘤各3例，肾胚胎瘤、神经母细胞瘤、肝腺瘤和婴儿肝 26例 炎综合征各l例，肝脾肿大、黄疸待查9例．80．6％的患儿以右上腹部包块就诊，检澳dAFP (83．9％)阳性、5例弱阳性，肝功能化验多数正常，故婴幼儿右上腹包块应首先考虑HB，但应 与小儿上腹部其它肿瘤相鉴别。A