执业医师考试讲解-口腔组织病理学06.docVIP

第六单元　牙源性肿瘤和其他肿瘤及瘤样病变　　十六、牙源性肿瘤　　牙源性肿瘤是由成牙组织即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。它们主要发生于颌骨内，少数情况下也可发生于牙龈组织内（外周性肿瘤）。这组病损中包括发育异常、良性肿瘤和恶性肿瘤，生物学行为各异。2005年WHO在前两版分类的基础上，根据近年来的研究成果又对牙源性肿瘤进行了新分类（表）。　　表1-1　WHO牙源性肿瘤的组织学分类（2005） 　　恶性肿瘤　　牙源性癌　　转移性（恶性）成釉细胞瘤　　成釉细胞癌-原发型　　成釉细胞癌-继发型（去分化），骨内型　　成釉细胞癌-继发型（去分化），外周型　　原发性骨内鳞状细胞癌-实性型　　发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌　　发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞癌　　牙源性透明细胞癌　　牙源性影细胞癌　　牙源性肉瘤　　成釉细胞纤维内瘤　　成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤　　良性肿瘤　　牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维性间质，不含牙源性外胚间充质成分　　成釉细胞瘤，实性/多囊型　　成釉细胞瘤，骨外/外周型　　成釉细胞瘤，促结缔组织增生型　　成釉细胞瘤，单囊型　　牙源性鳞状细胞瘤　　牙源性钙化上皮瘤　　牙源性腺样瘤　　牙源性角化囊性瘤　　含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤，伴或不伴硬组织形成　　成釉细胞纤维瘤　　成釉细胞纤维牙-瘤　　牙瘤　　牙瘤，混合型　　牙瘤，组合型　　牙成釉细胞瘤　　牙源性钙化囊性瘤　　牙本质生成性影细胞瘤　　间叶性和（或）牙源性外胚间充质来源的肿瘤，含或不含牙源性上皮　　牙源性纤维瘤　　牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤　　成牙骨质细胞瘤　　成牙骨质细胞瘤　　与骨相关的病变　　骨化纤维瘤　　纤维结构不良　　骨结构不良　　中心性巨细胞病变（肉芽肿）　　巨颌症　　动脉瘤样骨囊肿　　单纯性骨囊肿　　其他肿瘤　　婴儿黑色素神经外胚瘤 　　关于肿瘤主要关注点：　　1.良性/恶性？会否复发？　　2.重点是组织学改变，尤其是镜下改变？镜下改变主要掌握：分型、各型的关键特征。　　3.好发年龄和好发部位。　　　　一、良性牙源性肿瘤　　（一）成釉细胞瘤　　成釉细胞瘤占牙源性肿瘤的60%以上，是最常见的牙源性肿瘤。肿瘤内主要含成釉器样结构，但无釉质或其他牙体硬组织形成。大多数肿瘤发生于颌骨内，常导致颌骨的膨大和面部变形。虽属良性肿瘤，但其生长具有局部侵袭性，术后复发率较高，也有恶变甚至远处转移的零星报道。　　WH0新分类将成釉细胞瘤分为4种临床病理行为不同的变异型，包括：实性／多囊型、骨外／外周型、促结缔组织增生型和单囊型。这些亚型在患者年龄、部位、影像学表现以及临床预后等方面均存在差异，因此应采用不同的处置方法。　　1.实性或多囊型成釉细胞瘤　是指经典的骨内型成釉细胞瘤，可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润，其波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘，若手术不充分极易复发。　　下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。肿瘤生长缓慢。表现为无痛性、渐进性颌骨膨大。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。　　肉眼见肿瘤剖面常有囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。　　组织学上，典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。　　成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，可有多种表现。　　（1）滤泡型：肿瘤形成孤立性上皮岛，上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成，这些细胞之间彼此疏松连接，类似于成釉器的星网状层，上皮岛周边围绕一层立方状或柱状细胞，类似于成釉细胞或前成釉细胞，细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜，即极性倒置。上皮岛中央的星网状区常发生囊性变，形成小囊腔，囊腔增大时周边部细胞可被压成扁平状。滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织。　　（2）丛状型：肿瘤上皮增殖呈网状连接的上皮条索，其周边部位是一层立方或柱状细胞，被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞，但其含量较滤泡型者少。这型肿瘤发生囊性变是在肿瘤间质内，而不是上皮内囊性变。　　（3）棘皮瘤型：是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。　　（4）颗粒细胞型：肿瘤上皮细胞有时还可发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形。　　（5）基底细胞型：肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见，需与基底细