严重先天性心血管疾病围产期一体化干预模式探索.pdfVIP

第十七届全国小儿心血管疾病学术会议 专题讲座 7．严重先天性心血管疾病围产期一体化干预模式探索 华益民 四川大学华西第二医院儿童心血管科，610041 胎儿期严重先天性心血管疾病死亡率极高，存活者致残率高，严重影响患者生存质量， 并带来沉重的家庭及社会负担。随着先天性心血管疾病治疗手段的进步、医学影像技术的发 展以及社会经济条件的改善，胎儿心脏病学已成为儿童心脏病学中发展迅速的分支。目前， 产前检查能发现绝大部分胎儿先天性心血管疾病并进行准确评估，部分胎儿心律失常、心力 衰竭及严重心血管畸形的产前干预探索已获得成功的临床应用。迄今，胎儿心脏病学的主要 任务是：做出胎儿心脏病的完整诊断；对胎儿心血管生理状况进行评估：提供必要的治疗或 干预；对妊娠的前景做出估价。因此，对严重先天性心血管疾病围产期一体化干预模式的探 索对于改善这一组疾病的预后有着重要的临床及社会意义。胎儿期严重先天性心血管疾病包 括胎儿心血管结构异常、心律失常、心脏肿瘤、心肌疾病及各种原因导致的心力衰竭等多组 疾病，下面重点探讨心血管结构异常、心律失常及心力衰竭的围产期一体化干预。 (1)对胎儿循环特点的把握是胎儿心血管疾病围产期一体化干预的基石 胎儿循环特点对临床医师了解胎儿先天性心血管疾病自然史、判断疾病发展变化、做出 疾病完整准确诊断、准确把握妊娠结局及采取恰当产前干预措施等有重要意义。 1)胎儿循环的体、肺两条循环途径呈“并联”关系，而不像在出生后成人循环呈“串联” 关系，卵圆孔分流使胎儿循环左、右房压力几乎相等，血液通过卵圆孔充盈左侧房室，而动 脉导管分流使胎儿循环左、右室压力基本一致，身体上、下部的血管床通过动脉导管联系在 一起。卵圆孔、静脉导管及动脉导管三处血液混合，体、肺循环互相“开放”，因而一侧阻力 增高血流将向对侧循环重新分布。 2)胎儿期左、右心室的前、后负荷组成不同于出生后，但两侧心室的后负荷总体上相 等，因而胎儿左、右心室压力接近。在一些病理状态下，当一侧心室血容量和／或射血阻力 增高时血流将向对侧心腔重新分布。 3)胎盘氧气交换能力远不及肺脏强大。因而胎儿循环血氧水平也远低于出生后，并且 胎儿期存在多个水平的血液混合，因而很少是完全氧合的动脉血。大部分左心排出血液供应 身体上部，包括大脑及心脏，而大部分右心排出血液供应身体下部和胎盘，由此看出富氧血 液主要保障大脑及心脏发育代谢所需，而乏氧血液被导向胎盘进行氧合。 4)与出生后左室负荷较重不同，胎儿右室承担了胎儿时期心脏泵血作功的主要部分， 是胎儿循环的核心，胎儿期右室排出量占联合心排出量的60％．70％，并负责供应胎盘。血 流频谱检测到的胎儿三尖瓣血流峰值速度大予二尖瓣血流峰值速度、右冠状动脉血流量较左 冠状动脉血流量增多三分之一等现象均支持胎儿期右室优势。 由于胎儿循环的固有特点、胎儿心肌收缩力低于成人、心脏舒张功能和顺应性也较差、 胎儿心室充盈更依赖心房收缩(超声表现为Doppler频谱A峰高于E峰)，以及胎儿毛细血 管管壁通透性和组织间质的特殊性，胎儿右心室射血阻抗较高，且胎儿心室前、后负荷储备 有限，因此具有容易发生胎儿水肿的倾向。就如同Makrydimas形容的那样，“胎儿经常处于 正常和胎儿水肿的体液平衡边缘”。此外，可以通过胎儿心脏腔室及大血管内径的大小反映 通过该处的血流量及其发育程度。在胎儿心脏发育过程中，如果存在会导致异常血流的先天 性心脏结构畸形，血流量不足的心脏腔室及血管将可能发生发育不良甚至停滞，并导致畸形 15 第十七届伞国d,JL心血管疾病学术会议 专题讲座 在宫内持续加重，这也是部分严重先天性心脏病，如左心发育不良综合征、重度肺动脉瓣狭 窄等产前干预的理论依据。 (2)准确的产前诊断是胎儿心血管疾病围产期一体化干预的前提 目前，产前常规及针对性胎儿超声心动图检查能发现绝大部分胎儿先天性心血管疾病并 进行准确评估，使“宫内诊治．围产期监护．新生儿期急诊处理及后续干预”一体化治疗的探索 成为可能。 1)胎儿先天性心血管畸形(先心病)的产前诊断 常规产前B超是重要的筛查手段，一旦发现可疑心血管病变就应由有经验的超声医师