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苯巴比妥过敏相关性1型糖尿病_医学论文 苯巴比妥过敏相关性1型糖尿病_医学论文 【摘要】 目的 抗惊厥药物过敏综合征（AHS）是一种急性致命性疾病。它的发生与芳香族抗惊厥药的芳香氧化物类代谢产物有关。通常于用药2～8周后发生, 而到发热、皮疹、淋巴结肿大和内脏损害等典型表现出来后才被认识诊断。本文通过个例报道和文献复习，探讨苯巴比妥过敏相关性1型糖尿病（T1DM）的临床表现、诊断和治疗。 方法 苯巴比妥过敏相关性T1DM个例报道和文献复习。结果 1例5岁女童在服用苯巴比妥13天后出现发热、皮疹、非病毒性肝炎和血清IgE升高，应用皮质激素和其他抗过敏药后，病情有所好转，然而在发病4周左右出现多饮、多尿、脱水和伴阴离子间隙增高（33.3mmol/L）的严重代谢性酸中毒（-26.3mmol/L）表现，高血糖（31.2 mmol/L）、高血酮（4.7mmol/L）、高糖化血红蛋白（7.2%）、低胰岛素（4.3mmol/L）和低C肽（0.6mmol/L）确诊患儿合并1型糖尿病，加用胰岛素替代治疗和大剂量丙种球蛋白治疗后病情明显好转，住院45天后出院，继续应用胰岛素（诺和林30R上午和下午分别为10IU和4IU）。出院随访1年病情稳定，持续补充外源性胰岛素，出院1个月时复查高糖化血红蛋白为7.3％。查阅中英文文献，仅曾报道有1例与AHS相关的成人爆发性T1DM，其抗癫痫药物为卡马西平。结论 AHS发生率很低，但在服用芳香族抗惊厥药（包括苯巴比妥）患者出现其他原因不能解释的多脏器损伤时要注意AHS可能，争取早期应用皮质激素和大剂量丙种球蛋白，治疗AHS患者时要注意其胰岛β细胞同时受损可能。这是第一篇关于苯巴比妥过敏导致儿童T1DM的报道。　　【关键词】 抗惊厥药物过敏综合征；副作用；苯巴比妥；糖尿病；儿童　　抗惊厥药物过敏综合征（Anticonvulsant hypersensitivity syndrome，AHS）是一种急性致命性疾病。它的发生与芳香族抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥因和卡马西平）的芳香氧化物类代谢产物有关。通常于用药2～8周后发生, 而到发热、皮疹、淋巴结肿大和内脏损害等典型表现出来后才被认识诊断［1～3］。在此，我们报道首例5岁女孩由于苯巴比妥过敏而出现儿童1型糖尿病（type 1 diabetes mellitus，T1DM），以对这种罕见临床疾病有一初步了解。 　　1 病历摘要　　1.1 症状和体征 患儿，女，5岁，因“发热和皮疹10余天，浮肿4天，少尿1天”于2005年1月30日入住本院。此前有3个月的癫痫病史，予苯巴比妥（30mg/d）治疗，治疗13天后出现间隙性发热（最高达40.5°C）和皮疹，伴明显的瘙痒和少许干咳，即停用苯巴比妥。否认有盗汗、关节疼痛、腹泻或呼吸困难等。否认有慢性肝病、外出旅游等。在当地予以静滴青霉素和先锋霉素类抗生素等治疗，疗效不佳，却发现谷丙转氨酶（GPT）从93.29 IU/L（1月24日）升高到402.37IU/L（1月27日）。体格检查发现心率（102bpm）、呼吸（28bpm）和血压（80/53mmHg）均在正常范围。精神软，由父亲抱入病房，口唇稍干，全身性分布有大小不等的红色斑丘疹，全身非凹陷性浮肿，双下肢有触痛，颈部有触及数枚约0.5～1.0cm大小的淋巴结，腋下和腹股沟未及浅表淋巴结。 咽部充血，脾脏肋下约1cm，肝脏约肋下2～3cm，质尚软，边缘锐，未有其他异常发现。 　　1.2 实验室检查 入院时GPT为379IU/L，谷草转氨酶（GOT）为442IU/L，碱性磷酸酶（AKP）为1034IU/L，总蛋白为53.2g/L，白蛋白为24.5g/L，总胆红素为16.1μmol/L，直接胆红素为12.6μmol/L， 5′-核苷酸酶为44.9IU/L，谷氨酰基转肽酶为339IU/L，乳酸脱氢酶（LDH）为745IU/L，羟丁酸脱氢酶（HDBH）为577IU/L, 肌酸激酶（CK）为143IU/L，CK-MB为38.8IU/L，C反应蛋白为55mg/L，外周血白细胞（WBC）为19.7×109/L，淋巴分类占39.7%。血清IgE为196.5IU/ml，IgG为11.00g/L，IgA为0.27g/L，IgM为0.82g/L，C3为1.04g/L，C4为0.30g/L。餐后和空腹血糖分别是2.4mmol/L和6.8mmol/L。苯巴比妥斑片试验阳性。 　　血清关于肝炎病毒和HIV检测正常，其他检测，如胸片、心电图、血气分析和电解质、肾功能、血沉、抗O、抗核抗体、类风湿因子、结核抗体、EB病毒抗体、肺炎衣原体、肺炎支原体、肥大氏反应、血培养和尿液分析等均阴性或正常范围。　　　　入院时腹部超声（US）显示肝右叶斜径（10.3cm）增大，门静脉直径（0.6cm）无明显扩大。胆囊大小3.3c