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韦格纳肉芽肿—ANCA相关的系统性血管炎_医学论文 韦格纳肉芽肿—ANCA相关的系统性血管炎_医学论文 关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体；系统性血管炎；韦格纳肉芽肿 　　1　病例摘要 　　1．1　病史　56岁女性患者，因发热、咳嗽、咳痰3个月，伴肾功能进行性减退1个月于1999-06-09入院。 　　患者缘于3个月前无明显诱因出现发热，体温持续在39.0℃左右，伴有咳嗽、咳白色粘痰，痰中带少量血丝。在当地医院检查，胸片示“双肺弥漫性粟粒状病变”，并发现鼻粘膜息肉样变，鼻窦CT示“副鼻窦炎”，鼻粘膜活检及支气管粘膜活检均显示为炎症性改变，未发现肉芽肿样病变，当时未行尿检及肾功能检查。拟诊为“肺部感染”给予青霉素、先锋霉素Ⅴ、菌必治、舒普深及丁胺卡那霉素等交替治疗1个半月，咳嗽、咳痰症状缓解，但体温持续不退。检查中发现伴有严重贫血（Hb　60.0　g／L）及进行性肾功能减退（SCr在1个月内由181.4　μmol／L升至330　μmol／L），尿量在1500～2000　ml／24h。外院疑诊为自身免疫性疾病，予“强的松”（10　mg／3次·d－1）治疗，3天后体温降至正常，1个月后贫血明显改善（Hb上升至90.0　g／L），肾功能有所好转（SCr降至220　μmol／L）。病程中无明显浮肿、肉眼血尿，无皮疹、关节痛、腹泻，未发现皮下结节。体重较发病前下降4　kg。 　　患者有“慢性支气管炎”病史20余年，有反复发作的“上额窦炎”病史10余年。1991年因胆囊炎行“胆囊切除术”。 　　1．2　体检　体温36.3℃，脉搏80次／min，呼吸18次／min，血压14.6／9.3　kPa（110／70　mmHg），体重41　kg。慢性病容，贫血貌，营养差。全身皮肤、粘膜未见红斑及出血点，浅表淋巴结不肿大。眼睑无浮肿，副鼻窦区无压痛。双肺呼吸音清晰，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未及，腹水征阴性，双肾区无叩击痛。四肢关节无肿痛、畸形，双下肢无浮肿，四肢脉搏无明显差异。 　　1．3　辅助检查　血常规：Hb　93.0　g／L，WBC11.9×109／L，血小板227.0×109／L，网织红细胞2.1％，血嗜酸细胞计数0.1×109／L，外周血涂片未见红细胞碎片。 　　尿液检查：尿蛋白定量0.84　g／24h，尿红细胞14万／ml，均一型，NAG酶5.0　U／g．cr，C3、α-M正常，溶菌酶5.8　mg／L，尿酸化试验正常，尿渗量540　Osmmol／kg*H2O，嗜酸细胞计数0／ml，本周蛋白阴性。 　　血清学检查：白蛋白39.7　g／L，球蛋白27.5　g／L，谷丙转氨酶14　U／L，谷草转氨酶20　U／L，血糖5.3　mmol／L，胆固醇4.0　mmol／L，甘油三酯0.72　mmol／L，BUN　16.2　mmol／L，SCr　217　μmol／L，Ua　287　μmol／L，K＋　5.2　mmol／L，Na＋　137　mmol／L，Cl－　104　mmol／L，钙2.2　mmol／L，磷1.2　mmol／L，TCO2　21　mmol／L，血沉63　mm／h。 　　免疫学检查：抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds-DNA、抗心磷脂抗体均阴性，ENA多肽谱阴性，P-ANCA（荧光法）阳性（滴度1∶10），髓过氧化物酶（MPO）－ANCA阳性（滴度1∶50），抗内皮细胞抗体（AECA）阳性，滴度1∶5。补体C3　0.73　g／L，C4　0.21　g／L。抗-GBM抗体阴性，冷球蛋白214　mg／L，外周血CD4＋细胞0.196×109／L，CD8＋细胞0.114×109／L。 　　X线检查：胸片示两肺纹理增粗，两中下肺见小点状高密度影，左下肺心影后可见粗条状密度增高影，心影无异常。副鼻窦华氏位示两侧上额窦炎。 　　胸部CT：两中下肺结节状病变。 　　ECG：未见异常；心脏超声：仅见轻度主动脉返流。 　　腹部B超：肝胰脾未见异常；肾脏B超：左肾90.0mm×41.3mm，右肾89.4mm×35.2mm，皮质厚度不清，回声增强，皮髓界限模糊，集合系统松散。 　　眼底检查：黄斑中心反光暗，网膜呈近视改变（豹纹状），A∶V为1∶2，未见渗出及出血灶。 　　鼻咽部检查：双侧鼻腔内可见脓痂，清除后见双中甲粘膜息肉样变，以右侧明显。右鼻中甲粘膜活检：上皮轻度增生，粘膜下水肿，较多中性粒细胞浸润，未见肉芽肿样病变及血管损害。 　　1．4　诊治经过　入院初期，根据患者为一中老年女性，临床上有下述特点：长期的呼吸道疾病史，此次起病也以呼吸道症状为首发表现；伴有多系统损害（呼吸系统、肾脏、血液系统、免疫学异常等）；应用多种抗生素治疗无效，而采用激素治疗后病情迅速缓解；免疫学检查：P-ANCA、MPO-ANCA持续阳性，而其它自身